👉 Holoprosencephaly

Lobar vs Alobar type, 어떻게 다를까?

Holoprosencephaly(HPE)는

전뇌(prosencephalon)가 정상적으로 분리되지 않는

중증 중추신경계 발달 이상입니다.

핵심은 이것입니다.

좌우 대뇌 반구가 얼마나 분리되었는가?

이 분리 정도에 따라

alobar, semilobar, lobar type으로 나뉩니다.

1️⃣ Alobar type

가장 심한 형태입니다.

특징

• 좌우 대뇌가 완전히 분리되지 않음
• 하나의 큰 단일 뇌실 (monoventricle)
• Interhemispheric fissure 없음
• Falx cerebri 소실
• Thalamus 융합

얼굴 이상이 동반되는 경우가 많습니다.

• Cyclopia
• Proboscis
• 중증 안면 기형

👉 예후는 매우 불량합니다.

2️⃣ Semilobar type

중간 단계입니다.

특징

• 전방부는 융합
• 후방부는 일부 분리
• 불완전한 falx
• 부분적 반구 분리

예후는 alobar보다 좋지만

여전히 중증에 해당합니다.

3️⃣ Lobar type

가장 경한 형태입니다.

특징

• 좌우 반구 대부분 분리
• Interhemispheric fissure 존재
• Falx 보존
• 전방부 일부만 분리 불완전

초음파에서는:

• 경미한 뇌실 이상
• Septum pellucidum 결손
• Midline 구조 이상

으로 보일 수 있습니다.

👉 예후는 다양합니다.

경한 신경발달 지연부터

중등도 장애까지 폭이 넓습니다.

4️⃣ 초음파에서 접근 포인트

가장 중요한 질문은:

1️⃣ Falx가 보이는가?

2️⃣ Thalamus가 분리되어 있는가?

3️⃣ 단일 뇌실인가?

4️⃣ Midline 구조는 어떠한가?

👉 분리 여부가 핵심입니다.

5️⃣ Lobar vs Alobar, 한눈에 비교

항목	Alobar	Lobar
반구 분리	없음	대부분 분리
Falx	없음	존재
Thalamus	융합	분리
뇌실	단일	부분 분리
예후	매우불량	다양

6️⃣ 임상적 의미

Alobar는

생존 가능성이 낮습니다.

Lobar는

생존 가능하지만

신경발달 예후는 개별 평가가 필요합니다.

🔎 한 문장 정리

Holoprosencephaly는

“뇌가 얼마나 나뉘었는가”의 스펙트럼입니다.

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