🫀 Left Atrial Isomerism (LAI)

(Polysplenia syndrome)

🫀 Left Atrial Isomerism (LAI)

(Polysplenia syndrome)

LAI는

좌심방 형태가 양쪽에 존재하는 상태입니다.

즉,

양쪽이 “left atrial morphology”를 갖는 구조

🔥 1️⃣ 기본 개념

정상에서는

• 오른심방은 broad, triangular appendage
• 왼심방은 narrow, finger-like appendage

LAI에서는

✔ 양쪽 모두 left-type appendage

✔ 좌우 구분이 흐려짐

2️⃣ 동반되는 전신 소견

LAI는 심장만의 문제가 아닙니다.

✔ Polysplenia (여러 개의 작은 비장)

✔ Interrupted IVC with azygos continuation

✔ Midline liver

✔ Abnormal abdominal situs

특히

👉 IVC interruption + azygos continuation는 매우 중요한 힌트

3️⃣ 심장 소견

LAI에서는 다음이 흔합니다:

✔ AV septal defect

✔ Conduction abnormality (fetal bradycardia)

✔ Complete heart block 가능

✔ PAPVR / TAPVR 가능

🔥 4️⃣ 폐정맥과의 관계

RAI에서는 TAPVR가 매우 흔하지만

LAI에서도 pulmonary venous anomaly가 가능합니다.

특히:

✔ Partial anomalous return

✔ Abnormal venous drainage pattern

그래서

LAI가 의심되면 폐정맥을 반드시 확인해야 합니다.

5️⃣ 초음파 접근 순서

LAI 의심 시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ IVC continuity 확인

3️⃣ Azygos vein enlargement 확인

4️⃣ Cardiac apex 방향 확인

5️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

🧠 임상적 특징

LAI는

• 구조적 심기형은 RAI보다 덜 치명적일 수 있음
• 하지만 conduction abnormality가 문제

특히

👉 Fetal bradycardia가 힌트가 될 수 있음

🔥 RAI vs LAI 간단 비교

	RAI	LAI
Spleen	없음	여러개
IVC	정상	Interrupted가능
TAPVR	흔함	가능
Conduction block	드묾	흔함
Severity	더심함	Variable

🔥 한 줄 정리

LAI는 구조보다 “정맥 흐름과 전도계 이상”을 의심해야 하는 질환이다.

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