🫀 TAPVR 4가지 타입 정리

(Supracardiac / Cardiac / Infracardiac / Mixed)

TAPVR는

모든 폐정맥이 좌심방(LA)으로 연결되지 않는 상태입니다.

하지만 어디로 연결되는지에 따라

임상 양상과 위급도가 달라집니다.

🔥 핵심 개념

정상:

폐정맥 → 좌심방

TAPVR:

폐정맥 → 우심방 또는 전신정맥계

1️⃣ Supracardiac TAPVR (가장 흔함, 약 45%)

구조

• 폐정맥이 posterior confluence 형성
• Vertical vein 통해
• SVC 또는 brachiocephalic vein으로 연결

즉,

폐정맥 → confluence → vertical vein → SVC → RA

초음파 포인트

✔ LA posterior wall에 유입 없음

✔ Confluence 보임

✔ Vertical vein 보일 수 있음

✔ SVC dilation 가능

3VT에서 추가 혈관처럼 보일 수 있음

임상

• obstruction 없으면 비교적 안정
• obstruction 있으면 위급

2️⃣ Cardiac TAPVR (약 25%)

구조

• 폐정맥이 coronary sinus 또는 RA로 직접 연결

초음파 포인트

✔ Enlarged coronary sinus

✔ LA 작게 보일 수 있음

✔ RA dilation

이 타입은 비교적 발견이 쉬운 편

3️⃣ Infracardiac TAPVR (약 20%)

구조

• 폐정맥 → descending vertical vein
• Portal vein / hepatic vein / IVC 연결

초음파 포인트

✔ Posterior confluence

✔ Descending vessel 보임

✔ Often obstructed

임상

❗ 가장 위험

❗ obstruction 흔함

❗ 출생 직후 심각한 저산소증

4️⃣ Mixed Type (약 10%)

가장 복잡

폐정맥이 여러 방향으로 비정상 연결

🔥 요약 표

Type	연결위치	위급도
Supracardiac	SVC 계열	variable
Cardiac	Coronary sinus	moderate
Infracardiac	Portal/IVC	high
Mixed	다양	unpredictable

🧠 실전 체크포인트

TAPVR 의심 시:

1️⃣ LA posterior wall 유입 확인

2️⃣ Coronary sinus 크기 확인

3️⃣ Vertical vein 찾기

4️⃣ RA enlargement 확인

5️⃣ Obstruction 소견 확인

🔥 한 줄 정리

TAPVR는 단순히 “연결 이상”이 아니라,

“어디로 연결되었는지”가 예후를 결정한다.