태아 심장 초음파를 하다 보면
TOF(Tetralogy of Fallot)와 DORV(Double Outlet Right Ventricle)가
비슷하게 보이는 경우가 있습니다.
두 질환 모두
- VSD 존재
- 대동맥 override
- 유출로 이상
을 동반하기 때문에 감별이 쉽지 않습니다.
그렇다면 핵심 차이는 무엇일까요?
1️⃣ 가장 중요한 질문
👉 대동맥이 어디에서 기원하는가?
이 한 문장이 감별의 핵심입니다.
✅ TOF (팔로 사징)
✔ VSD 존재
✔ 대동맥이 중격 위로 걸쳐 보임 (overriding)
✔ 폐동맥 협착 동반
하지만 중요한 점은
👉 대동맥이 주로 좌심실에서 기원한다는 것
즉, override가 있지만
기본적으로는 LV 연결이 유지됩니다.
초음파 포인트
- 4 chamber view에서 VSD 확인
- LVOT에서 대동맥이 LV와 연결됨
- RVOT에서 폐동맥이 작게 보임
✅ DORV (우심실 기원 대동맥·폐동맥)
✔ 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 기원
✔ 좌심실은 VSD를 통해서만 혈류 배출
핵심은
👉 대동맥이 거의 전적으로 RV에서 나오는 구조
즉, LV와 대동맥의 직접 연결이 없습니다.
초음파 포인트
- 두 대혈관이 모두 RV 위에 위치
- LV는 VSD를 통해서만 연결
- great artery alignment가 비정상
2️⃣ 왜 헷갈릴까?
두 질환 모두
- VSD 존재
- 대동맥 override
- 3VT에서 비정상 소견 가능
하지만
✔ TOF → 부분적 override
✔ DORV → 거의 완전한 RV 기원
이 차이가 핵심입니다.
3️⃣ 실전에서 보는 감별 포인트
✔ LV에서 대동맥으로 직접 연결이 보이는가?
✔ override 비율은 어느 정도인가?
✔ 폐동맥 협착 정도는?
✔ 두 대혈관이 모두 RV 위에 얹혀 있는가?
특히 LVOT를 따라가 보는 것이 중요합니다.
4️⃣ 왜 감별이 중요한가?
TOF는 비교적 표준화된 수술 접근이 가능하지만,
DORV는
- VSD 위치(subaortic vs subpulmonary)
- great artery 관계
- 동반 기형 여부
에 따라 수술 전략이 달라집니다.
한 줄 정리
TOF와 DORV 감별의 핵심은
👉 “대동맥이 좌심실과 직접 연결되어 있는가?” 입니다.
