🫁 CPAM (선천성 폐 기도 기형)

CPAM이란?

CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)은

태아 폐의 말단 세기관지가 비정상적으로 증식하면서

낭성 또는 고형 종괴처럼 보이는 폐 기형입니다.

예전에는 CCAM이라고 불렸습니다.

🔎 언제 의심할까?

대부분 **중기 정밀 초음파(18–24주)**에서 발견됩니다.

초음파 소견:

• 한쪽 폐에 밝게 보이는 종괴
• 낭성(cystic) 또는 고형처럼 보이는 병변
• 종격동 편위 (mediastinal shift)
• 심한 경우 양수과다

즉,

정상 폐보다 한쪽이 유난히 밝거나 부풀어 보이면

CPAM을 의심합니다.

📌 초음파상 형태 분류 (실제 스캔 기준)

① Macrocystic type

• 5mm 이상 낭이 보임
• 낭 구조가 비교적 명확
• 진단이 쉬운 편

② Microcystic type

• 고형 종괴처럼 보임
• 낭이 명확히 보이지 않음
• 다른 폐 병변과 감별 필요

🚨 언제 위험해질까?

CPAM 자체가 항상 위험한 것은 아닙니다.

하지만 다음이 동반되면 주의:

• 병변 빠른 성장
• 심장 압박
• 종격동 심한 이동
• 태아 수종(hydrops)

📊 가장 중요한 지표: CVR

CPAM Volume Ratio (CVR)

공식:

(L × W × H × 0.52) ÷ Head circumference

👉 CVR > 1.6 이면

태아 수종 위험 증가

CPAM 평가는 “있다/없다”가 아니라

👉 “커지고 있는가?”

👉 “심장을 밀고 있는가?”가 중요합니다.

🔄 자연 경과

대부분의 CPAM은:

• 26–28주까지 커졌다가
• 이후 성장 멈추거나 감소
• 후기에는 거의 안 보이기도 함

하지만

초음파에서 줄어들어 보여도

출생 후 완전히 사라졌다고 보기는 어렵습니다.

🔬 CPAM vs 폐 격리증 (BPS)

가장 중요한 감별 포인트:

CPAM	BPS
체순환혈관없음	대동맥에서 feeding artery 있음
폐혈관 공급	체순환 혈관공급

👉 컬러 도플러로 feeding artery 확인이 핵심입니다.

👶 출생 후

• 대부분 예후 양호
• 일부는 수술 필요
• 무증상이어도 감염 예방 위해 제거하는 경우 있음

🧠 임상적 사고 정리

폐 종괴 보이면:

1. 낭성인가 고형인가?
2. feeding artery 있는가?
3. 종격동 편위 있는가?
4. CVR 얼마인가?
5. 수종 징후 있는가?

CPAM 평가는

“형태” + “진행 여부” + “심장 압박”을 함께 봅니다.

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