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When Lung Mass and Diaphragm Abnormality Overlap

Fetal thoracic lesions are not always clearly categorized.

Occasionally, ultrasound findings suggest features of both:

• CPAM-like lung mass
• Diapagmatic abnormality resembling CDH

This raises the question:

Can CPAM and CDH coexist?

Or is it something else?

1️⃣ What Is a Hybrid Lesion?

In fetal lung pathology, a “hybrid lesion” usually refers to:

👉 A lesion that shows characteristics of CPAM and bronchopulmonary sequestration (BPS).

However, in rare cases, confusion arises when:

• A large CPAM displaces the diaphragm
• Or a CDH mimics a cystic lung lesion
• Or both anomalies truly coexist

True coexistence of CPAM and CDH is rare —

but diagnostic overlap can occur.

2️⃣ Why Can CPAM Mimic CDH?

A large CPAM may:

• Cause mediastinal shift
• Compress the diaphragm
• Distort thoracic anatomy

In severe cases, the diaphragm may appear poorly visualized.

If the stomach is displaced superiorly,

it can resemble herniation.

But key distinction:

👉 In CPAM, abdominal organs do NOT truly pass through a diaphragmatic defect.

3️⃣ Why Can CDH Mimic CPAM?

In CDH:

• Herniated bowel loops may appear cystic.
• Fluid-filled bowel can look like macrocystic CPAM.
• The mass may look intrapulmonary at first glance.

This is why:

Stomach and liver position must always be checked carefully.

4️⃣ When to Suspect True Combined Pathology?

Very rare, but consider further evaluation if:

• Clear diaphragmatic discontinuity
• True abdominal organ herniation
• AND a separate intrapulmonary cystic lesion

In such cases:

• Detailed fetal MRI is helpful
• Multidisciplinary counseling required

5️⃣ Imaging Strategy in Suspected Hybrid Cases

If findings are unclear:

1. Reassess stomach position
2. Confirm diaphragm continuity
3. Use color Doppler
4. Evaluate for feeding artery
5. Consider fetal MRI

MRI is particularly useful when anatomy is distorted.

🔑 Clinical Insight

Most “hybrid” suspicions are actually:

• CPAM with significant mass effect
  or
• CDH with cystic-appearing bowel

True dual pathology is rare.

Careful systematic evaluation prevents misdiagnosis.

🧠 Key Takeaway

When evaluating a fetal thoracic mass:

Always determine whether the abnormality arises from lung tissue

or represents herniated abdominal content.

That distinction defines prognosis and management.

Fetal thoracic masses can be challenging to interpret on ultrasound.

Two of the most commonly confused conditions are:

• CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)
• CDH (Congenital Diaphragmatic Hernia)

Although both may present as an abnormal structure within the fetal chest,

their origin, prognosis, and management are entirely different.

Understanding the key ultrasound clues is critical.

1️⃣ Start With the Stomach Position

This is the most important first step.

🔍 Ask yourself:

Where is the stomach?

• If the stomach is seen inside the chest → strongly suspect CDH
• If the stomach remains in the abdomen → consider CPAM

In CDH, abdominal organs herniate into the thoracic cavity.

In CPAM, the abnormality arises from lung tissue itself.

2️⃣ Evaluate the Diaphragm

In CDH:

• The diaphragm may appear discontinuous.
• The abdominal–thoracic boundary looks disrupted.

In CPAM:

• The diaphragm remains intact.
• The mass is located within the lung.

Diaphragm continuity is a crucial differentiating feature.

3️⃣ Look for Bowel Peristalsis

In CDH:

• You may observe bowel movement within the thoracic cavity.

In CPAM:

• No peristalsis is present within the lung mass.

If you see moving bowel loops in the chest, think CDH.

4️⃣ Assess Liver Position

Especially in right-sided CDH:

• The liver may herniate into the thorax.

In CPAM:

• The liver remains in its normal abdominal location.

Liver herniation significantly affects prognosis in CDH.

5️⃣ Use Color Doppler When Needed

• CPAM: no systemic feeding artery
• Bronchopulmonary sequestration (BPS): systemic feeding artery from the aorta
• CDH: bowel vascular patterns may be seen

Color Doppler helps refine the diagnosis.

6️⃣ Prognostic Differences

CPAM

• May stabilize or regress after 26–28 weeks
• Risk depends on lesion size (CVR)
• Many cases have good postnatal outcomes

CDH

• Associated with pulmonary hypoplasia
• Requires LHR assessment
• Prognosis depends on lung development and liver position

🔑 The Core Clinical Message

When you detect a thoracic mass on fetal ultrasound:

1. Check the stomach location.
2. Confirm diaphragm integrity.
3. Look for bowel peristalsis.
4. Evaluate liver position.
5. Consider Doppler findings.

In most cases,

the stomach location will guide you toward the correct diagnosis.

초음파에서 어떻게 구분할까?

CPAM과 CDH는 모두

👉 흉부에 종괴처럼 보이는 병변을 만든다는 점에서 헷갈릴 수 있습니다.

하지만 기전과 구조가 완전히 다릅니다.

1️⃣ 기본 개념 차이

CPAM	CDH
폐자체의 기형	횡경막 결손
폐안의병변	복부장기가 흉강으로 탈출
폐종괴	장 (위, 장관,간)이이흉부에 위치

2️⃣ 초음파에서 가장 중요한 감별 포인트

✔ 위(stomach) 위치 확인

👉 위가 흉강 안에 있으면 → CDH 강력 의심

👉 위는 복부에 있고, 폐 안에 종괴가 있으면 → CPAM 가능성

위 위치는 감별의 핵심입니다.

✔ 횡경막 연속성 확인

CDH에서는:

• 횡경막이 끊겨 보이거나
• 복부-흉부 경계가 불분명

CPAM에서는:

• 횡경막은 정상적으로 보임

✔ 장관 연동(peristalsis)

CDH:

• 흉강 안에서 장관 움직임 보일 수 있음

CPAM:

• 폐 종괴 내부에 장관 연동 없음

✔ 간 위치

우측 CDH의 경우:

• 간이 흉강으로 올라갈 수 있음

CPAM에서는:

• 간은 정상 위치 유지

3️⃣ 도플러 차이

CPAM:

• 체순환 feeding artery 없음
• 폐혈관 분포

BPS는 feeding artery 있음 (대동맥)

CDH:

• 장관 혈관 패턴 보일 수 있음

4️⃣ 예후 차이

CPAM

• 자연 퇴행 가능
• CVR로 위험도 평가
• 대부분 출생 후 예후 양호

CDH

• 폐저형성 동반
• LHR 측정 중요
• 예후 예측 필요

🧠 임상 사고 흐름

흉부 종괴 보이면:

1. 위는 어디에 있는가?
2. 횡경막은 연속적인가?
3. 장관 움직임 있는가?
4. 폐 내부 병변인가, 장 탈출인가?

👉 “위 위치”부터 확인하면 대부분 방향이 잡힙니다.

CPAM이란?

CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)은

태아 폐의 말단 세기관지가 비정상적으로 증식하면서

낭성 또는 고형 종괴처럼 보이는 폐 기형입니다.

예전에는 CCAM이라고 불렸습니다.

🔎 언제 의심할까?

대부분 **중기 정밀 초음파(18–24주)**에서 발견됩니다.

초음파 소견:

• 한쪽 폐에 밝게 보이는 종괴
• 낭성(cystic) 또는 고형처럼 보이는 병변
• 종격동 편위 (mediastinal shift)
• 심한 경우 양수과다

즉,

정상 폐보다 한쪽이 유난히 밝거나 부풀어 보이면

CPAM을 의심합니다.

📌 초음파상 형태 분류 (실제 스캔 기준)

① Macrocystic type

• 5mm 이상 낭이 보임
• 낭 구조가 비교적 명확
• 진단이 쉬운 편

② Microcystic type

• 고형 종괴처럼 보임
• 낭이 명확히 보이지 않음
• 다른 폐 병변과 감별 필요

🚨 언제 위험해질까?

CPAM 자체가 항상 위험한 것은 아닙니다.

하지만 다음이 동반되면 주의:

• 병변 빠른 성장
• 심장 압박
• 종격동 심한 이동
• 태아 수종(hydrops)

📊 가장 중요한 지표: CVR

CPAM Volume Ratio (CVR)

공식:

(L × W × H × 0.52) ÷ Head circumference

👉 CVR > 1.6 이면

태아 수종 위험 증가

CPAM 평가는 “있다/없다”가 아니라

👉 “커지고 있는가?”

👉 “심장을 밀고 있는가?”가 중요합니다.

🔄 자연 경과

대부분의 CPAM은:

• 26–28주까지 커졌다가
• 이후 성장 멈추거나 감소
• 후기에는 거의 안 보이기도 함

하지만

초음파에서 줄어들어 보여도

출생 후 완전히 사라졌다고 보기는 어렵습니다.

🔬 CPAM vs 폐 격리증 (BPS)

가장 중요한 감별 포인트:

CPAM	BPS
체순환혈관없음	대동맥에서 feeding artery 있음
폐혈관 공급	체순환 혈관공급

👉 컬러 도플러로 feeding artery 확인이 핵심입니다.

👶 출생 후

• 대부분 예후 양호
• 일부는 수술 필요
• 무증상이어도 감염 예방 위해 제거하는 경우 있음

🧠 임상적 사고 정리

폐 종괴 보이면:

1. 낭성인가 고형인가?
2. feeding artery 있는가?
3. 종격동 편위 있는가?
4. CVR 얼마인가?
5. 수종 징후 있는가?

CPAM 평가는

“형태” + “진행 여부” + “심장 압박”을 함께 봅니다.

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CPAM vs CDH

CPAM + CDH Hybrid Lesion

What is CPAM?

CPAM is a congenital lung malformation characterized by abnormal proliferation of terminal bronchioles forming cystic or solid lung masses.

It was previously called CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation).

🔎 When is CPAM suspected on ultrasound?

Most commonly detected in the mid-trimester scan (18–24 weeks).

Typical findings:

• Echogenic lung mass
• Cystic or mixed echogenic lesion
• Mediastinal shift
• Possible polyhydramnios (if severe)

Sometimes it looks like:

A bright area in one lung that should not be there.

📌 Types of CPAM (Simplified for Ultrasound)

1️⃣ Macrocystic CPAM

• Large visible cysts (>5 mm)
• Clear cystic spaces
• Usually easier to diagnose

2️⃣ Microcystic CPAM

• Solid-appearing echogenic mass
• No obvious cysts
• Can mimic other lung lesions

🚨 When does CPAM become concerning?

CPAM is not dangerous by default.

Concern increases when:

• Rapid growth
• Mediastinal shift
• Cardiac compression
• Hydrops develops

The most important predictor:

👉 CVR (CPAM Volume Ratio)

CVR > 1.6 is associated with higher risk of hydrops.

💡 What is CVR?

CVR = (Length × Width × Height × 0.52) / Head circumference

Used to estimate risk of fetal compromise.

🔄 Natural Course

Many CPAM lesions:

• Grow until around 26–28 weeks
• Then stabilize or regress
• Some almost disappear in late pregnancy

Regression does NOT mean the lesion is gone after birth.

🧠 CPAM vs Bronchopulmonary Sequestration (BPS)

Key difference:

CPAM	BPS
No systemic feeding artery	Has systemic feeding artery
Pulmonary circulation	Systemic arterial supply (from aorta)

Always use color Doppler to check for a feeding vessel.

👶 After Birth

Most infants do well.

However:

• Some require surgical resection
• Even asymptomatic lesions may be removed later
• Infection risk exists

🔎 The Key Clinical Thinking

When you see a lung mass:

1. Is it cystic or solid?
2. Is there a feeding artery?
3. Is there mediastinal shift?
4. Is hydrops developing?
5. What is the CVR?

CPAM evaluation is about progression, not just detection.

CDH에서 폐 발달은 어떻게 평가할까

횡경막 결손(CDH)이 의심되면

보호자와 의료진 모두가 가장 궁금해하는 것은

👉 **“폐가 얼마나 자랐을까”**이다.

하지만 태아기 초음파에서

폐 발달 평가는

정확한 예측이라기보다, 방향을 잡는 과정에 가깝다.

1️⃣ 태아기에서 폐 발달을 왜 바로 알기 어려울까

태아기에는

• 폐가 아직 공기로 팽창하지 않았고
• 기능 평가가 불가능하며
• 장기 이동 정도에 따라 모양이 달라 보인다.

그래서

👉 초음파로 ‘폐 기능’을 직접 평가할 수는 없다.

우리가 보는 것은

폐 자체라기보다

폐가 차지할 수 있는 공간이다.

2️⃣ 가장 기본: 폐가 얼마나 눌려 보이는가

임상에서 가장 먼저 보는 것은

• 흉부 안에서
• 복부 장기가 차지하는 비율
• 폐가 밀려 있는 정도

이다.

👉 흉부 공간이 장기로 많이 차 있을수록

폐가 자랄 공간은 줄어든다.

3️⃣ 좌측 CDH와 우측 CDH에서 평가 포인트 차이

• 좌측 CDH
  
  • 위·장이 흉부로 올라와
  • 좌측 폐가 압박되는 경우가 많다
  • 반대측 폐 크기도 함께 관찰한다
• 우측 CDH
  
  • 간이 흉부로 올라와
  • 폐와 에코가 비슷해 구분이 어렵다
  • 폐 윤곽이 얼마나 남아 있는지를 더 중요하게 본다

👉 우측 CDH에서는

‘폐가 보이느냐’보다

**‘폐 공간이 남아 있느냐’**가 핵심이다.

4️⃣ 심장 위치는 폐 발달의 간접 지표다

심장이

• 크게 한쪽으로 밀려 있거나
• 흉부 중심을 벗어나 있을수록

👉 폐가 차지할 수 있는 공간이

더 줄어들었을 가능성이 있다.

그래서

• 심장 편위는
  단순 위치 소견이 아니라
• 폐 공간 압박의 간접 신호로 해석한다.

5️⃣ 폐 크기 수치는 어디까지 의미가 있을까

일부 센터에서는

• 폐 단면적
• 좌우 폐 비율

같은 수치를 활용하기도 한다.

하지만 초음파에서는

• 측정 오차가 크고
• 태아 자세·단면 의존성이 높아

👉 절대적인 예후 예측 지표로 사용하지는 않는다.

수치는 참고 자료일 뿐,

결정적인 기준은 아니다.

6️⃣ 태아기 평가의 현실적인 목표

태아기에서 폐 발달 평가는

다음을 목표로 한다.

• CDH의 중증도 분류
• 출생 후 치료 준비
• 분만 장소 및 시기 결정
• 다학제 협진 계획 수립

👉 즉,

**“얼마나 잘 살까”보다

“어떻게 준비할까”**를 위한 평가다.

7️⃣ 보호자 설명에서 중요한 균형

폐 발달에 대해

보호자에게는

이런 설명이 가장 적절하다.

“태아기 초음파로

폐 기능을 정확히 예측하기는 어렵습니다.

다만, 현재 소견을 바탕으로

출생 후 치료 계획을 준비하게 됩니다.”

👉 불필요한 단정도,

근거 없는 희망도 피하는 설명이다.

🔎 정리하면

• 태아기에서는 폐 기능을 직접 평가할 수 없다
• 보는 것은 폐 공간과 압박 정도다
• 장기 이동과 심장 편위가 핵심 단서다
• 수치는 참고 자료일 뿐이다
• 목표는 예측이 아니라 준비다

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When the 4ch view looks abnormal

좌측 CDH VS 우측 CDH

횡경막 결손(CDH) 초음파에서 언제 의심할까

왜 초음파에서 다르게 보일까**

횡경막 결손(CDH)은

결손 위치에 따라

좌측 CDH와 우측 CDH로 나뉜다.

하지만 임상에서 느끼는 가장 큰 차이는

👉 **빈도보다 ‘초음파에서 보이는 양상’**이다.

좌우 CDH는

왜 이렇게 다르게 보일까?

1️⃣ 기본적인 해부학적 차이

이 차이의 핵심은

👉 간(liver)의 위치다.

• 좌측 CDH
  → 간이 반대편에 있어
  위와 장이 먼저 흉부로 올라온다
• 우측 CDH
  → 간이 바로 아래에 있어
  간이 먼저 올라오는 경우가 많다

👉 이 차이가

초음파 소견의 방향을 결정한다.

2️⃣ 좌측 CDH는 왜 더 잘 보일까

좌측 CDH에서는

• 위(stomach)
• 장 구조

같은 무에코 구조가

흉부에서 보이기 쉽다.

그래서

• 흉부 안에 검은 낭 구조
• 위 위치의 변화
• 심장 우측 편위

👉 이런 소견이 비교적 명확하다.

즉,

눈에 띄는 구조가 올라오기 때문에

발견이 쉽다.

3️⃣ 우측 CDH는 왜 놓치기 쉬울까

우측 CDH에서는

• 간이 흉부로 올라오는 경우가 많다.

하지만 간은

• 흉부 장기와 에코가 비슷하고
• ‘비어 보이지 않기’ 때문에

👉 흉부가 그냥 꽉 차 보일 뿐

이상처럼 느껴지지 않을 수 있다.

그래서

• 심장 편위
• 간 위치 변화
• 횡경막 라인 소실

같은 간접 신호를 더 중요하게 본다.

4️⃣ 심장 위치 변화의 차이

• 좌측 CDH
  
  • 심장이 우측으로 밀려 보이는 경우가 흔함
• 우측 CDH
  
  • 심장이 좌측으로 밀리거나
  • 축이 미묘하게 변형되는 경우가 많음

👉 우측 CDH에서는

편위가 크지 않아

더 놓치기 쉽다.

5️⃣ 흉부 내부 모습의 차이

• 좌측 CDH
  → 흉부 안에
  ‘있으면 안 되는 구조’가 보여
  직관적이다
• 우측 CDH
  → 흉부가
  ‘이상해 보이지 않게 꽉 차’ 보여
  오히려 정상처럼 느껴질 수 있다

👉 이게 가장 큰 함정이다.

6️⃣ 임상에서 접근이 달라지는 이유

이 차이 때문에

임상에서는 접근도 달라진다.

• 좌측 CDH
  → 구조 확인 위주
• 우측 CDH
  → 배열과 위치 관계 위주
  (간, 심장, 혈관, 횡경막)

👉 같은 CDH라도

보는 포인트가 달라진다.

7️⃣ 태아기 평가에서 공통 원칙

좌우에 상관없이

태아기에서 중요한 점은 같다.

• 확진보다 의심
• 결손 크기보다 장기 이동 여부
• 예후 예측보다 출생 후 계획

👉 태아기 초음파는

‘발견과 분류의 단계’다.

🔎 정리하면

• 좌우 CDH의 차이는 간 위치에서 시작된다
• 좌측 CDH는 위·장이 올라와 잘 보인다
• 우측 CDH는 간이 올라와 놓치기 쉽다
• 심장 편위 양상도 다르다
• 그래서 접근 포인트가 다르다

횡경막 결손(CDH), 초음파에서 언제 의심할까

태아 초음파에서

횡경막 결손(congenital diaphragmatic hernia, CDH)은

‘횡경막이 보인다/안 보인다’로 진단되는 질환이 아니다.

임상에서는

👉 여러 소견이 함께 맞물릴 때

CDH를 의심하게 된다.

1️⃣ CDH는 무엇이 문제일까

CDH는

• 횡경막의 결손을 통해
• 복부 장기가 흉부로 이동하면서
• 폐 발달에 영향을 주는 상태다.

하지만 초음파에서

가장 먼저 보이는 것은

👉 결손 자체가 아니라, 장기 위치의 변화다.

2️⃣ CDH를 의심하게 만드는 가장 흔한 첫 신호

초음파에서

CDH를 처음 떠올리게 만드는 소견은

다음 중 하나다.

• 흉부 안에서 위(stomach)나 장 구조가 보일 때
• 복부에 있어야 할 장기가
  흉부 쪽으로 올라와 보일 때

👉 이 순간

“횡경막이 끊어졌을까?”를 생각하게 된다.

3️⃣ 심장이 밀려 보일 때

CDH에서는

• 흉부로 올라온 복부 장기 때문에
• 심장이 한쪽으로 **편위(deviation)**되어 보이는 경우가 많다.

특히

• 좌측 CDH에서는
  심장이 우측으로 밀려 보이는 경우가 흔하다.

👉 심장 위치 변화는

CDH를 의심하게 만드는 중요한 간접 신호다.

4️⃣ 횡경막 라인이 끊겨 보일 때

정상 횡경막은

• 얇고
• 연속적인 밝은 선으로 보인다.

CDH가 의심되는 경우

• 이 라인이 불연속적이거나
• 한쪽이 명확히 추적되지 않는다.

👉 하지만

작은 결손은

태아기 초음파에서

직접 보이지 않을 수도 있다.

5️⃣ 항상 같이 확인해야 하는 것들

CDH가 의심될 때

임상에서는 반드시 함께 본다.

• 위 위치
• 간이 흉부로 이동했는지 여부
• 심장 위치 및 축
• 흉부 내 장기 구조
• 양수량

👉 CDH는

단일 소견으로 판단하지 않는다.

6️⃣ 좌측 CDH와 우측 CDH의 차이

• 좌측 CDH
  
  • 위와 장이 흉부에서 보이는 경우가 많음
  • 상대적으로 초음파에서 인지하기 쉬움
• 우측 CDH
  
  • 간이 올라오는 경우가 많아
  • 흉부가 ‘비어 보이지 않아’
    오히려 놓치기 쉬움

👉 그래서

우측 CDH는

심장 편위와 간 위치 확인이 특히 중요하다.

7️⃣ 태아기에서 CDH 평가의 한계

중요한 점은

태아기 초음파는

• CDH의 존재 여부를 의심할 수는 있지만
• 폐 발달 정도나
• 출생 후 예후를
  정확히 예측하기는 어렵다는 것이다.

👉 태아기 평가는

진단보다 분류와 계획 수립의 단계다.

8️⃣ 보호자 설명에서 가장 중요한 포인트

보호자에게는

다음과 같이 설명하는 것이 적절하다.

“횡경막에 문제가 의심되지만,

정확한 범위와 영향은

출생 후 평가가 필요합니다.

현재로서는

추가 검사와 추적이 중요합니다.”

👉 단정도, 과도한 희망도 피하는 설명이다.

🔎 정리하면

• CDH는 횡경막 자체보다 장기 위치 변화로 의심한다
• 흉부 내 복부 장기, 심장 편위가 핵심 신호다
• 횡경막 라인은 간접적으로 평가한다
• 좌측과 우측 CDH는 접근 포인트가 다르다
• 태아기 평가는 ‘의심과 계획’의 단계다