🫀 HLHS (좌심 저형성 증후군) 정리

1️⃣ HLHS란?

HLHS(Hypoplastic Left Heart Syndrome)는

좌심실(LV), 승모판, 대동맥판, 상행대동맥이 심하게 저형성되어

좌심계가 전신 순환을 담당하지 못하는 심기형입니다.

즉,

2️⃣ 태아 초음파에서 보이는 특징

📌 4-Chamber View

👉 초기에는 “불균형 AVSD”처럼 보일 수 있음

📌 LVOT View

📌 3VT View

정상 배열:

MPA > Ao > SVC

HLHS에서는:

📌 Aortic Arch

3️⃣ 왜 DORV처럼 보일 수 있을까?

HLHS에서는:

👉 특히 RV dominant AVSD 동반 시 감별이 매우 어려움

4️⃣ 감별 포인트 (DORV vs HLHS)

5️⃣ 실전 체크 포인트

✔ RV dominant 보이면 LV 직경 정량 비교

✔ Ao/MPA 비율 반드시 확인

✔ LVOT continuity 집요하게 보기

✔ 3VT에서 Ao 크기 비교

✔ Ductal arch 반드시 separate로 확인

✔ 자세 불량 시 확정 진단 보류 가능

6️⃣ 임상적 의미

출생 후:

예후는 수술 전략과 해부학적 세부 구조에 따라 달라집니다.

HLHS는 단순히 “좌심실이 작은 병”이 아니라, 전신 순환이 우심실과 ductus에 의존하는 치명적인 구조적 이상이다. 특히 RV dominant 소견이 보일 경우, DORV와의 감별을 위해 대동맥 크기와 ductal arch를 반드시 확인해야 한다.