[작성자:] UltraLog

CPAM이란?

CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation)은

태아 폐의 말단 세기관지가 비정상적으로 증식하면서

낭성 또는 고형 종괴처럼 보이는 폐 기형입니다.

예전에는 CCAM이라고 불렸습니다.

🔎 언제 의심할까?

대부분 **중기 정밀 초음파(18–24주)**에서 발견됩니다.

초음파 소견:

• 한쪽 폐에 밝게 보이는 종괴
• 낭성(cystic) 또는 고형처럼 보이는 병변
• 종격동 편위 (mediastinal shift)
• 심한 경우 양수과다

즉,

정상 폐보다 한쪽이 유난히 밝거나 부풀어 보이면

CPAM을 의심합니다.

📌 초음파상 형태 분류 (실제 스캔 기준)

① Macrocystic type

• 5mm 이상 낭이 보임
• 낭 구조가 비교적 명확
• 진단이 쉬운 편

② Microcystic type

• 고형 종괴처럼 보임
• 낭이 명확히 보이지 않음
• 다른 폐 병변과 감별 필요

🚨 언제 위험해질까?

CPAM 자체가 항상 위험한 것은 아닙니다.

하지만 다음이 동반되면 주의:

• 병변 빠른 성장
• 심장 압박
• 종격동 심한 이동
• 태아 수종(hydrops)

📊 가장 중요한 지표: CVR

CPAM Volume Ratio (CVR)

공식:

(L × W × H × 0.52) ÷ Head circumference

👉 CVR > 1.6 이면

태아 수종 위험 증가

CPAM 평가는 “있다/없다”가 아니라

👉 “커지고 있는가?”

👉 “심장을 밀고 있는가?”가 중요합니다.

🔄 자연 경과

대부분의 CPAM은:

• 26–28주까지 커졌다가
• 이후 성장 멈추거나 감소
• 후기에는 거의 안 보이기도 함

하지만

초음파에서 줄어들어 보여도

출생 후 완전히 사라졌다고 보기는 어렵습니다.

🔬 CPAM vs 폐 격리증 (BPS)

가장 중요한 감별 포인트:

CPAM	BPS
체순환혈관없음	대동맥에서 feeding artery 있음
폐혈관 공급	체순환 혈관공급

👉 컬러 도플러로 feeding artery 확인이 핵심입니다.

👶 출생 후

• 대부분 예후 양호
• 일부는 수술 필요
• 무증상이어도 감염 예방 위해 제거하는 경우 있음

🧠 임상적 사고 정리

폐 종괴 보이면:

1. 낭성인가 고형인가?
2. feeding artery 있는가?
3. 종격동 편위 있는가?
4. CVR 얼마인가?
5. 수종 징후 있는가?

CPAM 평가는

“형태” + “진행 여부” + “심장 압박”을 함께 봅니다.

함께 보면 좋은글

CPAM vs CDH

CPAM + CDH Hybrid Lesion

What is CPAM?

CPAM is a congenital lung malformation characterized by abnormal proliferation of terminal bronchioles forming cystic or solid lung masses.

It was previously called CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation).

🔎 When is CPAM suspected on ultrasound?

Most commonly detected in the mid-trimester scan (18–24 weeks).

Typical findings:

• Echogenic lung mass
• Cystic or mixed echogenic lesion
• Mediastinal shift
• Possible polyhydramnios (if severe)

Sometimes it looks like:

A bright area in one lung that should not be there.

📌 Types of CPAM (Simplified for Ultrasound)

1️⃣ Macrocystic CPAM

• Large visible cysts (>5 mm)
• Clear cystic spaces
• Usually easier to diagnose

2️⃣ Microcystic CPAM

• Solid-appearing echogenic mass
• No obvious cysts
• Can mimic other lung lesions

🚨 When does CPAM become concerning?

CPAM is not dangerous by default.

Concern increases when:

• Rapid growth
• Mediastinal shift
• Cardiac compression
• Hydrops develops

The most important predictor:

👉 CVR (CPAM Volume Ratio)

CVR > 1.6 is associated with higher risk of hydrops.

💡 What is CVR?

CVR = (Length × Width × Height × 0.52) / Head circumference

Used to estimate risk of fetal compromise.

🔄 Natural Course

Many CPAM lesions:

• Grow until around 26–28 weeks
• Then stabilize or regress
• Some almost disappear in late pregnancy

Regression does NOT mean the lesion is gone after birth.

🧠 CPAM vs Bronchopulmonary Sequestration (BPS)

Key difference:

CPAM	BPS
No systemic feeding artery	Has systemic feeding artery
Pulmonary circulation	Systemic arterial supply (from aorta)

Always use color Doppler to check for a feeding vessel.

👶 After Birth

Most infants do well.

However:

• Some require surgical resection
• Even asymptomatic lesions may be removed later
• Infection risk exists

🔎 The Key Clinical Thinking

When you see a lung mass:

1. Is it cystic or solid?
2. Is there a feeding artery?
3. Is there mediastinal shift?
4. Is hydrops developing?
5. What is the CVR?

CPAM evaluation is about progression, not just detection.

① 3VT에서 가장 먼저 볼 것

👉 혈관 개수는 3개인가?

• ❌ 2개만 보인다 →
  → Pulmonary atresia / TOF severe / TGA 가능성 고려
• ❌ 4개 이상 보인다 →
  → Persistent left SVC 의심
• ✔ 3개 보인다 → 다음 단계

② 배열 형태 확인

👉 V-shape인가? U-shape인가? 직선인가?

✔ V-shape 정상

• 정상 3VT 가능성 높음
• 하지만 크기 비대칭 확인 필요

❌ U-shape

• Right Aortic Arch (RAA) 의심
• Ductal arch 위치 확인
• Trachea를 감싸는지 평가

❌ 일직선(Parallel)

• TGA 가능성
• Great arteries parallel course 확인
• Outflow tract 재평가

③ 혈관 크기 비교

👉 PA vs Ao 크기 차이?

• PA 작다 → TOF / Pulmonary stenosis
• Ao 작다 → CoA 가능성
• 둘 다 큰데 이상 → DORV 가능성

④ 복부에서 parallel vessel 보이면?

👉 Aorta 옆에 또 다른 큰 혈관?

• Interrupted IVC + Azygos continuation
• Left atrial isomerism 의심
• Cardiac / splenic abnormality 동반 여부 확인

🧠 핵심 사고 포인트

✔ 개수 → 배열 → 크기 → 복부 연장

✔ 3VT는 단독 판단 금물

✔ 항상 4-chamber & outflow와 연결해서 본다

폐정맥은 왜 꼭 확인해야 할까?

정상 구조부터 정리

정상에서는

👉 4개의 폐정맥이 좌심방(LA)으로 직접 유입됩니다.

초음파에서 보통:

• 4 chamber view에서
  좌심방 후벽으로 들어오는 작은 혈관 2개 확인
• 컬러 도플러로 LA로 향하는 혈류 확인

이게 정상입니다.

🚨 TAPVR란?

Total anomalous pulmonary venous return

👉 폐정맥이 좌심방으로 들어가지 않고

👉 전신 정맥(systemic vein) 쪽으로 잘못 연결되는 상태

즉,

산소화된 혈액이 좌심방으로 바로 들어가지 못합니다.

🔎 초음파에서 의심 포인트

TAPVR은 직접 보기 어렵습니다.

그래서 “간접 소견”이 중요합니다.

1️⃣ 좌심방이 작아 보임

폐정맥 유입이 없으니 LA가 작게 보일 수 있음

2️⃣ LA posterior wall이 매끈하게 보임

정상이라면 폐정맥 입구가 보여야 함

3️⃣ LA 뒤쪽에 수직혈관(vertical vein) 보일 수 있음

4️⃣ 3VT view 이상

특히 RAI 동반 시 3VT 패턴이 깨지는 경우 많음

TAPVR 분류 (임상적으로 중요)

타입	연결위치
Supracardiac	SVC 쪽
Cardiac	RA/Coronary sinus
Infracardiac	Portal system
Mixed	혼합형

산전 초음파에서

✔ Supracardiac type이 비교적 보일 가능성 높음

🔴 Heterotaxy와의 연결

특히 Right atrial isomerism에서

• TAPVR 동반률 매우 높음
• AVSD + 폐정맥 이상 같이 오는 경우 많음

👉 심장 구조가 복잡할수록

👉 폐정맥을 반드시 따로 확인해야 함

💡 임상적 사고 흐름

만약:

• AVSD 보이고
• 좌심방 작고
• 3VT 이상하고
• situs 이상 동반된다면

👉 폐정맥부터 다시 본다.

🧠 핵심 한 줄

“폐정맥은 잘 안 보이는 구조지만,

안 보이면 더 위험하다.”

초음파에서 무엇을 봐야 할까?

Right atrial isomerism (RAI), 즉 무비증(asplenia) 증후군은

좌우 비대칭이 깨지고 우측 구조가 양쪽에 반복되는 형태입니다.

Left atrial isomerism이 복부에서 먼저 단서를 주는 경우가 많다면,

RAI는 심장 이상이 훨씬 더 두드러지게 나타나는 경우가 많습니다.

🔎 복부에서 확인할 포인트

RAI에서는 보통:

• IVC는 단절되지 않고 정상적으로 보이는 경우가 많음
• 복부 대동맥과 IVC가 나란히 보이는 패턴은 흔하지 않음
• 간이 중앙에 위치하는 경우 있음
• 위(stomach) 위치 이상 가능
• 비장(spleen)은 없는 경우가 많지만, 산전 초음파에서 확인은 어려움

👉 복부 situs 이상이 보이면 반드시 heterotaxy를 의심해야 합니다.

❤️ 심장에서 꼭 확인해야 할 것

RAI는 심장 기형 동반률이 높고, 대개 더 복잡합니다.

흔히 동반되는 소견:

• 완전 방실중격결손 (Complete AVSD)
• 폐동맥 유출로 폐쇄 또는 협착
• 총 폐정맥 환류 이상 (TAPVR)
• 3VT view 비정상
• Conotruncal anomaly (TOF, DORV 등)

Left atrial isomerism보다

심장 기형의 중증도가 높은 경우가 많습니다.

🧠 임상 접근 포인트

Heterotaxy가 의심된다면:

✔ 복부 장기 배열(situs) 확인

✔ IVC 연속성 확인

✔ 폐정맥 유입 확인

✔ 3VT 패턴 평가

✔ 방실판막 구조 확인

👉 Heterotaxy는 “심장 기형”이 아니라

전신적인 좌우 배열 이상(laterality disorder) 입니다.

🔵 Left vs Right Atrial Isomerism 비교

항목	Left Atrial Isomerism	Right Atrial Isomerism
IVC	단절+ azygos continuation	대개정상
복부혈관	나란한parallel패턴흔함	보통 정상 정렬
비장	다비증(polysplenia)	무비증(asplenia)
심장기형	다양	대개 심함
AVSD	가능	매우 흔함

💡 임상에서 이렇게 연결합니다

3VT 이상 → 항상 situs 다시 확인

복부 대동맥 옆에 나란한 혈관 → LAI 의심

Interrupted IVC → LAI 가능성 높음

심한 AVSD + 폐정맥 이상 → RAI 의심

What Should You Look For?

Right atrial isomerism (RAI), also known as asplenia syndrome, is a type of heterotaxy characterized by right-sided symmetry.

Unlike left atrial isomerism, which often shows interrupted IVC and parallel abdominal vessels, RAI typically presents with more severe cardiac malformations.

🔎 Key Abdominal Clues

In right atrial isomerism:

• The IVC is usually present and not interrupted
• The abdominal vessels do not typically show parallel alignment
• The liver may appear midline
• The stomach position can be abnormal
• Spleen may be absent (difficult to confirm prenatally)

Abnormal situs should always raise suspicion.

❤️ Cardiac Features to Watch

RAI is often associated with:

• Complete atrioventricular septal defect (AVSD)
• Pulmonary outflow obstruction
• Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)
• Abnormal 3VT configuration
• Severe conotruncal anomalies

Compared to left atrial isomerism,

cardiac involvement is often more complex and severe.

🧠 Clinical Insight

If you suspect heterotaxy:

✔ Carefully evaluate abdominal situs

✔ Assess IVC continuity

✔ Examine pulmonary venous return

✔ Review 3VT view pattern

✔ Look for AV valve morphology

Heterotaxy is a systemic laterality disorder,

not just a heart anomaly.

🆚 Left vs Right Atrial Isomerism – Quick Comparison

Feature	Left Atrial Isomerism	Right Atrial Isomerism
IVC	Interrupted (azygos continuation)	Usually present
Abdominal vessels	Parallel pattern common	Usually normal alignment
Spleen	Multiple (polysplenia)	Absent (asplenia)
Cardiac severity	Variable	Often severe
AVSD	Possible	Very common

[복부 단면에서 Aorta 옆 평행 혈관 발견]
↓
1️⃣ IVC continuity 확인

AV block?

IVC가 hepatic segment에서 보이는가?

끊겨 있다면 → Interrupted IVC 의심
↓
2️⃣ Azygos vein 확인

Aorta 옆 posterior 위치?

SVC로 연결되는 흐름 확인
↓
3️⃣ 흉부 평가

SVC 확장 여부

3VT 패턴 이상 여부

Great vessel alignment (parallel?)
↓
4️⃣ Heterotaxy 의심

Abdominal situs 확인

Spleen 유무 (polysplenia?)

Midline liver?
↓
5️⃣ 심장 구조 평가

AV septal defect?

Conotruncal anomaly?

Pulmonary vein LA 유입 정상?
↓
6️⃣ 전도계 평가

Fetal bradycardia?

🔥 핵심 메시지 구조


복부에서 시작된 작은 단서
→ 정맥 구조 확인
→ Laterality 평가
→ 심장 전체 재평가
→ 전도계까지 확장


이게 바로 Heterotaxy 접근 알고리즘입니다.




A parallel vessel beside the abdominal aorta is not just a vascular variant.
It may be the first clue to a systemic laterality disorder.

Heterotaxy 를 의심해야 하는 순간

초음파를 보다가

복부 단면에서 이런 장면을 본 적이 있습니다.

복부대동맥 옆에 나란한 혈관 하나가 더 보였다.

처음에는 단순한 해부학적 변이처럼 보일 수 있습니다.

하지만 이 소견은 때로

심장의 laterality 문제를 암시하는 중요한 단서가 됩니다.

정상 복부 혈관 배열

정상에서는

• Aorta는 좌측 posterior
• IVC는 우측 anterior

위치와 깊이가 다르기 때문에

완전히 대칭적으로 “나란히” 보이는 경우는 흔하지 않습니다.

평행 혈관이 보일 때 생각해야 할 것

이 경우 가장 먼저 떠올려야 할 것은

👉 Interrupted IVC with azygos continuation

Left atrial isomerism(LAI)에서 흔히 보이는 소견입니다.

이 상황에서는:

• IVC가 간 아래에서 중단되고
• 혈류가 azygos vein을 통해 SVC로 우회합니다
• 확장된 azygos vein이 aorta 옆을 따라 위로 올라가며
• 복부 단면에서 “평행 혈관”처럼 보이게 됩니다

왜 이것이 중요한가

Interrupted IVC는

단순한 혈관 변이가 아닙니다.

이는 heterotaxy spectrum의 일부일 가능성이 있습니다.

특히 LAI에서는 다음 소견이 함께 나타날 수 있습니다:

• Polysplenia
• AV septal defect
• Conduction abnormality (fetal bradycardia)
• Pulmonary venous anomaly

즉, 복부에서 시작된 작은 단서가

심장 전체 평가로 이어져야 합니다.

Parallel 패턴의 의미

흥미롭게도 “parallel”은

복부뿐 아니라 흉부에서도 나타날 수 있습니다.

• Aorta–azygos parallel (복부)
• Great vessels parallel (흉부)
• 3VT pattern 이상

이는 단순 배열 문제가 아니라

laterality 붕괴의 결과일 수 있습니다.

실전 접근 알고리즘

복부에서 평행 혈관을 본다면:

1️⃣ IVC continuity 확인

2️⃣ Azygos vein 확장 여부 확인

3️⃣ SVC 크기 비교

4️⃣ Abdominal situs 확인

5️⃣ Pulmonary vein 유입 확인

6️⃣ AV canal defect 여부 확인

이 순서가 중요합니다.

한 줄 정리

복부대동맥 옆의 평행 혈관은

단순 해부학 변이가 아니라

심장과 laterality 전체를 다시 보라는 신호일 수 있다.