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(Polysplenia syndrome)

🫀 Left Atrial Isomerism (LAI)

(Polysplenia syndrome)

LAI는

좌심방 형태가 양쪽에 존재하는 상태입니다.

즉,

양쪽이 “left atrial morphology”를 갖는 구조

🔥 1️⃣ 기본 개념

정상에서는

• 오른심방은 broad, triangular appendage
• 왼심방은 narrow, finger-like appendage

LAI에서는

✔ 양쪽 모두 left-type appendage

✔ 좌우 구분이 흐려짐

2️⃣ 동반되는 전신 소견

LAI는 심장만의 문제가 아닙니다.

✔ Polysplenia (여러 개의 작은 비장)

✔ Interrupted IVC with azygos continuation

✔ Midline liver

✔ Abnormal abdominal situs

특히

👉 IVC interruption + azygos continuation는 매우 중요한 힌트

3️⃣ 심장 소견

LAI에서는 다음이 흔합니다:

✔ AV septal defect

✔ Conduction abnormality (fetal bradycardia)

✔ Complete heart block 가능

✔ PAPVR / TAPVR 가능

🔥 4️⃣ 폐정맥과의 관계

RAI에서는 TAPVR가 매우 흔하지만

LAI에서도 pulmonary venous anomaly가 가능합니다.

특히:

✔ Partial anomalous return

✔ Abnormal venous drainage pattern

그래서

LAI가 의심되면 폐정맥을 반드시 확인해야 합니다.

5️⃣ 초음파 접근 순서

LAI 의심 시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ IVC continuity 확인

3️⃣ Azygos vein enlargement 확인

4️⃣ Cardiac apex 방향 확인

5️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

🧠 임상적 특징

LAI는

• 구조적 심기형은 RAI보다 덜 치명적일 수 있음
• 하지만 conduction abnormality가 문제

특히

👉 Fetal bradycardia가 힌트가 될 수 있음

🔥 RAI vs LAI 간단 비교

	RAI	LAI
Spleen	없음	여러개
IVC	정상	Interrupted가능
TAPVR	흔함	가능
Conduction block	드묾	흔함
Severity	더심함	Variable

🔥 한 줄 정리

LAI는 구조보다 “정맥 흐름과 전도계 이상”을 의심해야 하는 질환이다.

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복부대동맥 옆에 평행한 혈관이 보일 때

복부 평행 혈관 발견시 사고 흐름도

왜 폐정맥을 반드시 확인해야 할까?

Heterotaxy는

단순한 심장기형이 아니라

👉 좌우 비대칭(laterality)의 붕괴입니다.

이때 가장 자주 동반되는 것이

폐정맥 연결 이상입니다.

🔥 1️⃣ Heterotaxy란?

정상:

• 심방 좌우 구조 다름
• 간, 위, 비장 위치 정해짐

Heterotaxy:

• 장기 좌우 배열 이상
• 심방 형태 구분 어려움
• 복합 심기형 흔함

대표적으로:

• Right atrial isomerism (RAI)
• Left atrial isomerism (LAI)

2️⃣ 왜 폐정맥이 중요할까?

Heterotaxy에서는

✔ TAPVR 동반 빈도 높음

✔ Partial anomalous return 가능

✔ Complex venous drainage 흔함

특히 Right atrial isomerism에서

TAPVR 동반 빈도가 매우 높습니다.

3️⃣ Right Atrial Isomerism (RAI)

특징

• Bilateral right atrial morphology
• Spleen absent (asplenia)
• Complex conotruncal anomaly 흔함

폐정맥 소견

❗ TAPVR 매우 흔함

❗ Obstructed type 가능성 높음

초음파에서:

• LA posterior wall 유입 안 보임
• Confluence 구조
• Vertical vein

4️⃣ Left Atrial Isomerism (LAI)

특징

• Bilateral left atrial morphology
• Polysplenia
• AV block 가능

폐정맥 소견

• TAPVR 가능
• Partial anomalous return 가능
• IVC interruption 동반 가능

🔥 실전 초음파 접근

Heterotaxy 의심되면 반드시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ Cardiac apex 위치 확인

3️⃣ IVC/SVC alignment 확인

4️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

5️⃣ Confluence 여부 확인

🧠 놓치기 쉬운 함정

4 chamber view가

“그럴듯해 보여도”

폐정맥을 안 보면 진단은 불완전합니다.

🔥 한 줄 정리

Heterotaxy에서 폐정맥을 확인하지 않으면

가장 중요한 단서를 놓칠 수 있다.

(Supracardiac / Cardiac / Infracardiac / Mixed)

TAPVR는

모든 폐정맥이 좌심방(LA)으로 연결되지 않는 상태입니다.

하지만 어디로 연결되는지에 따라

임상 양상과 위급도가 달라집니다.

🔥 핵심 개념

정상:

폐정맥 → 좌심방

TAPVR:

폐정맥 → 우심방 또는 전신정맥계

1️⃣ Supracardiac TAPVR (가장 흔함, 약 45%)

구조

• 폐정맥이 posterior confluence 형성
• Vertical vein 통해
• SVC 또는 brachiocephalic vein으로 연결

즉,

폐정맥 → confluence → vertical vein → SVC → RA

초음파 포인트

✔ LA posterior wall에 유입 없음

✔ Confluence 보임

✔ Vertical vein 보일 수 있음

✔ SVC dilation 가능

3VT에서 추가 혈관처럼 보일 수 있음

임상

• obstruction 없으면 비교적 안정
• obstruction 있으면 위급

2️⃣ Cardiac TAPVR (약 25%)

구조

• 폐정맥이 coronary sinus 또는 RA로 직접 연결

초음파 포인트

✔ Enlarged coronary sinus

✔ LA 작게 보일 수 있음

✔ RA dilation

이 타입은 비교적 발견이 쉬운 편

3️⃣ Infracardiac TAPVR (약 20%)

구조

• 폐정맥 → descending vertical vein
• Portal vein / hepatic vein / IVC 연결

초음파 포인트

✔ Posterior confluence

✔ Descending vessel 보임

✔ Often obstructed

임상

❗ 가장 위험

❗ obstruction 흔함

❗ 출생 직후 심각한 저산소증

4️⃣ Mixed Type (약 10%)

가장 복잡

폐정맥이 여러 방향으로 비정상 연결

🔥 요약 표

Type	연결위치	위급도
Supracardiac	SVC 계열	variable
Cardiac	Coronary sinus	moderate
Infracardiac	Portal/IVC	high
Mixed	다양	unpredictable

🧠 실전 체크포인트

TAPVR 의심 시:

1️⃣ LA posterior wall 유입 확인

2️⃣ Coronary sinus 크기 확인

3️⃣ Vertical vein 찾기

4️⃣ RA enlargement 확인

5️⃣ Obstruction 소견 확인

🔥 한 줄 정리

TAPVR는 단순히 “연결 이상”이 아니라,

“어디로 연결되었는지”가 예후를 결정한다.

A Structured Approach in Fetal Ultrasound

Conotruncal anomalies are disorders involving the outflow tract and great arteries.

대표적으로:

• Tetralogy of Fallot (TOF)
• Double Outlet Right Ventricle (DORV)
• Transposition of the Great Arteries (TGA)
• Truncus arteriosus
• Pulmonary atresia
• Interrupted aortic arch

이들은 모두

👉 Outflow tract와 great vessel alignment 이상이 핵심입니다.

🔥 Step 1: 정상 구조를 이해하자

정상 심장에서는:

• LV → Aorta
• RV → Pulmonary artery
• Great vessels는 서로 교차(crossing pattern)

이 “crossing”이 깨지면 conotruncal anomaly를 의심합니다.

🔎 Step 2: 구조적 분류

1️⃣ Pulmonary Obstruction Dominant

• TOF
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

👉 PA가 작아짐

👉 Ao dominance

👉 3VT에서 asymmetric V

2️⃣ Abnormal Origin

• DORV
• TGA

👉 Great vessels 평행

👉 LV 연결 확인 필수

3️⃣ Single Outflow Tract

• Truncus arteriosus

👉 3VT에서 2-vessel appearance

👉 두 대혈관 분리 안 됨

4️⃣ Arch Abnormality

• Right aortic arch
• Double aortic arch
• Interrupted aortic arch

👉 3VT에서 U-shape 또는 ring

👉 Trachea 위치 중요

🧠 실전 접근 알고리즘

When 3VT is abnormal:

1️⃣ PA 크기 확인

2️⃣ V-shape 유지 여부 확인

3️⃣ Great vessel crossing 있는가?

4️⃣ LVOT 직접 연결 확인

5️⃣ Ductus flow 방향 확인

🗂 한 장 정리 표

Category	Key Problem	대표질환
Obstruction	PA narrowing	TOF, PA
Origin error	Both from RV or switched	DORV, TGA
Single trunk	No separation	Truncus
Arch anomaly	Laterality issue	RAA, DAA

🔥 임상 핵심

3VT는 질환명을 주지 않는다.

하지만 “문제가 어디에 있는지”를 알려준다.

Conotruncal anomaly는

크기 문제인지,

기원 문제인지,

배열 문제인지,

단일 구조 문제인지로 나눠 생각하면

훨씬 정리가 쉽습니다.

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태아 심장초음파 어디까지 보면 좋을까?

When Great Vessels Look Parallel

두 질환 모두

• Great vessels가 평행하게 보일 수 있음
• 3VT에서 V-shape가 깨질 수 있음
• 정상적인 crossing pattern이 없음

그렇다면 어떻게 구분할까요?

🔥 가장 중요한 질문

좌심실이 어디로 연결되는가?

1️⃣ Transposition of the Great Arteries (TGA)

구조

• Aorta → RV
• Pulmonary artery → LV
• Ventriculo-arterial discordance

즉,

심실은 정상 위치지만

대혈관이 서로 바뀌어 연결됨.

초음파 특징

✔ 4 chamber view 정상처럼 보일 수 있음

✔ LV → PA 연결

✔ RV → Ao 연결

✔ Great vessels가 평행

✔ LVOT에서 Ao continuity 없음

👉 두 개의 outflow tract가 교차하지 않음

2️⃣ Double Outlet Right Ventricle (DORV)

구조

• Ao → RV
• PA → RV
• LV는 VSD 통해 배출

즉,

두 대혈관이 모두 우심실에서 기원.

초음파 특징

✔ VSD 항상 존재

✔ LV는 VSD 통해서만 배출

✔ LVOT 직접 연결 없음

✔ Great vessels 평행 가능

🧠 핵심 감별 포인트

Feature	TGA	DORV
VSD	있을수도, 없을수도	항상존재
LV 곌껐	LV  PA	LV  VSD
Great vessels	RV-Ao, LV-PA	Both from RV
Physiology	Parallel circulation	VSD-dependent

🔍 실전 접근 순서

1️⃣ VSD 존재 여부 확인

→ 없으면 TGA 가능성 높음

→ 있으면 DORV 고려

2️⃣ LVOT tracing

→ LV가 PA로 직접 연결되면 TGA

→ LV가 VSD 통해 배출되면 DORV

3️⃣ Great vessel origin 추적

🚨 왜 중요한가?

TGA:

• 출생 직후 응급 관리 필요
• Balloon atrial septostomy 고려

DORV:

• 수술 전략이 VSD 위치에 따라 다름
• 복잡성 다양

🔥 한 줄 요약

TGA는 연결이 바뀐 병이고,

DORV는 기원이 잘못된 병이다.

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Why VSD Location Changes Everything

Double Outlet Right Ventricle (DORV)는

두 대혈관이 주로 우심실에서 기원하는 구조입니다.

하지만 예후와 수술 전략은

👉 VSD의 위치에 따라 완전히 달라집니다.

🔥 핵심 질문

VSD가 어느 대혈관 아래에 위치하는가?

1️⃣ Subaortic DORV

구조

• VSD가 대동맥 바로 아래 위치
• LV 혈류가 VSD를 통해 대동맥으로 비교적 직접적으로 나감
• 폐동맥은 RV에서 기원

초음파 포인트

✔ LVOT tracing 시 LV → VSD → Ao 흐름 보임

✔ Ao가 VSD와 가깝게 위치

✔ Great vessels는 평행하거나 약간 비정상 배열

임상적 특징

• 비교적 “TOF-like physiology”
• 폐동맥 협착 동반 가능
• 수술 전략이 비교적 명확

👉 산전 상담 시 비교적 설명이 수월한 유형

2️⃣ Subpulmonary DORV (Taussig–Bing anomaly)

구조

• VSD가 폐동맥 아래 위치
• LV 혈류가 VSD 통해 PA로 나감
• 대동맥은 RV에서 나옴

👉 Hemodynamics가 TGA와 유사

초음파 포인트

✔ LV → VSD → PA 흐름

✔ Ao가 RV에서 독립적으로 기원

✔ Great vessels가 평행하게 보일 가능성 높음

임상적 특징

• Physiology resembles Transposition of the Great Arteries
• 수술 복잡성 증가
• 예후가 더 variable

🧠 실전 감별 포인트

항목	Subaortic DORV	Subpulmonary DORV
VSD 위치	Ao 아래	PA 아래
LV 혈류방향	LV  Ao	LV  PA
Physiology	TOF-like	TGA-like
수술전략	상대적으로 단순	복잡

🔍 초음파 접근 팁

1️⃣ LVOT를 여러 각도에서 확인

2️⃣ VSD와 어느 대혈관이 더 가까운지 확인

3️⃣ Great vessel alignment 관찰

4️⃣ 3VT는 보조적 역할

🔥 한 줄 정리

In DORV, the great vessels arise from the RV —

but the VSD decides the physiology.

Why Severe Override Can Confuse the Diagnosis

In fetal echocardiography,

one of the most challenging scenarios is:

Severe TOF that looks like DORV.

When the aorta overrides extensively,

the distinction becomes subtle.

1️⃣ Why Does TOF Mimic DORV?

In classic TOF:

• Aorta overrides the septum
• Pulmonary stenosis present
• LV still contributes to aortic outflow

But in severe override:

• The aorta may appear almost entirely above the RV
• LV contribution looks minimal
• Great vessels may seem misaligned

At this stage, it can resemble DORV.

2️⃣ The Critical Difference

Even in severe TOF:

✔ There is still fibrous continuity between LV and aorta

✔ LVOT tracing will show connection

In DORV:

❗ Both great vessels originate predominantly from RV

❗ LV has no direct aortic continuity

3️⃣ Practical Ultrasound Tips

When unsure:

Step 1 — Trace LVOT carefully

Follow the flow from LV to aorta in multiple planes.

Step 2 — Assess override percentage

• <50% override → more consistent with TOF
• 50% override → consider DORV

(Note: percentage alone is not diagnostic.)

Step 3 — Evaluate vessel relationship

Are they crossing normally?

Or appearing parallel?

4️⃣ 3VT Pitfall

On 3VT:

• Both severe TOF and DORV may show Ao dominance
• V-shape may be distorted

👉 3VT alone cannot differentiate them.

Outflow tract imaging is essential.

5️⃣ Why This Distinction Matters

TOF:

• Standard repair pathway
• Pulmonary obstruction dominant issue

DORV:

• Surgical approach depends on VSD position
• May require complex rerouting

Prenatal counseling differs.

🔥 Bottom Line

Severe override does not automatically mean DORV.

The presence or absence of true LV–aorta continuity defines the diagnosis.

How to Tell Them Apart on Fetal Ultrasound

Tetralogy of Fallot (TOF) and Double Outlet Right Ventricle (DORV)

often look similar on fetal ultrasound.

Both may show:

• Ventricular septal defect (VSD)
• Overriding aorta
• Abnormal outflow tract alignment

So what truly differentiates them?

🔥 The Key Question

Does the aorta connect directly to the left ventricle?

This single question guides the differentiation.

1️⃣ Tetralogy of Fallot (TOF)

Structural Features

• Large VSD
• Overriding aorta (partially over septum)
• Pulmonary stenosis
• RV hypertrophy (postnatal finding)

Critical Point

✔ The aorta still maintains connection with the left ventricle

✔ Override is partial, not complete

Ultrasound Clues

• LVOT shows continuity between LV and aorta
• RVOT shows pulmonary narrowing
• 3VT shows Ao dominance with small PA

👉 The pulmonary artery problem is dominant.

2️⃣ Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Structural Features

• Both great arteries arise predominantly from RV
• LV empties through VSD only

Critical Point

❗ There is no direct LV–aorta connection.

Ultrasound Clues

• Both Ao and PA appear to originate from RV
• LVOT does not show normal alignment
• Great vessels may appear parallel

👉 The origin problem is dominant.

🧠 Practical Differentiation Strategy

Feature	TOF	DORV
LV밃o connection	Present	Absent
Override degree	Partial	Predominant RV origin
Main problem	Pulmonary stenosis	Abnormal vessel origin
3VT	Ao dominance	Alignment abnormality

🚨 Why It Matters

TOF and DORV may require different surgical strategies.

In DORV, outcome depends on:

• VSD location (subaortic vs subpulmonary)


• Great artery relationship


• Associated anomalies

So accurate prenatal distinction is important.

🔥 Bottom Line

In TOF, the aorta overrides but still belongs to the LV.

In DORV, the aorta belongs to the RV.

The outflow tract tracing is everything.

A Practical Approach to Fetal Cardiac Screening

The Three Vessel Trachea (3VT) view is not a diagnostic plane —

it is a screening plane that detects abnormal patterns.

When the 3VT view looks unusual,

the goal is not to jump to a diagnosis,

but to identify which pattern is abnormal.

✅ Step 1: Know the Normal Pattern

In a normal 3VT:

• Pulmonary artery (largest)
• Aorta (slightly smaller)
• Superior vena cava (smallest)

PA and Ao form a characteristic V-shape

to the left of the trachea.

If this V-pattern is disturbed,

something deserves further evaluation.

🚨 Step 2: Recognize the Abnormal Pattern

1️⃣ Ao Dominance (PA smaller than Ao)

Appearance: Asymmetric V-shape

Think about:

• Tetralogy of Fallot
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

👉 Check RVOT flow carefully.

2️⃣ Very Small or Absent PA

Appearance: PA barely visible

Think about:

• Pulmonary atresia

👉 Look for ductal retrograde filling.

3️⃣ Parallel Great Vessels

Appearance: Loss of V-shape

Think about:

• DORV
• Transposition variants

👉 Confirm LVOT connection.

4️⃣ Single Large Vessel (2-vessel appearance)

Appearance: Only two vessels seen

Think about:

• Truncus arteriosus

👉 Trace both outflow tracts.

5️⃣ U-shape Around the Trachea

Appearance: Trachea between two vessels

Think about:

• Right aortic arch

👉 Check descending aorta position.

6️⃣ Complete Ring Appearance

Appearance: Trachea fully encircled

Think about:

• Double aortic arch

👉 Confirm in sagittal view.

🧠 Practical Algorithm

When 3VT looks abnormal, ask:

1. Is PA size normal?
2. Is the V-shape preserved?
3. Where is the trachea?
4. Is there antegrade RV→PA flow?
5. Are great vessels aligned normally?

🔥 Bottom Line

The 3VT view does not give a diagnosis.

It gives a direction.

Abnormal patterns guide the next step —

LVOT, RVOT, Doppler, and arch evaluation.

(Three Vessel Trachea View Abnormal Patterns)

3VT는

“진단 뷰”라기보다

👉 이상 신호를 포착하는 스크리닝 뷰입니다.

정상 구조를 먼저 기억해야 합니다.

✅ 정상 3VT 복습

왼쪽 → 오른쪽

PA – Ao – SVC

• PA가 가장 큼
• Ao 중간
• SVC 가장 작음
• PA + Ao가 trachea 좌측에서 V-shape 형성

🚨 이상 패턴은 크게 4가지로 나눌 수 있습니다

1️⃣ 크기 이상 (Size abnormality)

🔹 Ao dominance

• Ao가 PA보다 커 보임
• PA hypoplasia 의심

📌 감별:

• TOF
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

🔹 PA dilation

• PA가 비정상적으로 큼

📌 감별:

• Absent pulmonary valve syndrome
• High flow 상태

2️⃣ 배열 이상 (Alignment abnormality)

🔹 Parallel pattern

• V-shape가 깨짐
• Great vessels가 나란히 보임

📌 감별:

• DORV
• Transposition variants

🔹 Single large vessel

• 3VT에서 두 개만 보임

📌 감별:

• Truncus arteriosus
• Pulmonary atresia

3️⃣ 방향 이상 (Laterality abnormality)

🔹 U-shape

• Trachea가 두 혈관 사이

📌 감별:

• Right aortic arch

🔹 Complete ring appearance

• Trachea가 완전히 둘러싸임

📌 감별:

• Double aortic arch

4️⃣ 혈류 이상 (Flow abnormality)

Color Doppler는 반드시 확인해야 합니다.

✔ RV → PA antegrade flow 있는가?

✔ Ductus flow 방향은?

✔ Reversal 있는가?

📌 감별:

• Pulmonary atresia
• Severe TOF
• Duct-dependent lesion

🧠 실전 접근 알고리즘

3VT에서 이상 보이면:

1️⃣ PA 크기 정상인가?

2️⃣ Ao dominance 있는가?

3️⃣ Trachea 위치 어디인가?

4️⃣ 혈관이 V인가, U인가, 평행인가?

5️⃣ Doppler 흐름은 어떤가?

🔥 한 줄 정리

3VT는 병명을 말해주지 않는다.

대신, “무엇이 이상한지”를 먼저 알려준다.

🫀 3VT Abnormal Pattern Summary Table

이상패턴	3VT 모양	핵심소견	주요 감별 질환	확인해야 할것
Ao dominance	Ao > PA	PA hypoplasia	TOF, Severe PS, PA with VSD	RVOT flow, PA size
Very small / absent PA	PA 거의 안보임	RV에서 PA flow 없음	Pulmonary atresia	Ductus retrograde flow
Parallel vessels	V-shape 붕괴	Great vessel alignment 이상	DORV, TGA variants	LVOT 연결여부
Single large vessel	2-vessel appearance	대혈관 분리안됨	Truncus arteriosus	Outflow tract 확인
U-shape	Trachea 사이 혈관	Arch 위치이상	Right aortic arch	Desc Ao 위치
Complete ring	Trachea 둘러쌈	완전vascular ring	Double aortic arch	Sagittal arch view
PA dilation	PA 과확장	Outflow obstruction 반응	Absent pulmonary valve	Bronchial compression

🔥 실전 핵심 4문장

1️⃣ PA 크기가 가장 중요하다

2️⃣ V가 깨졌다면 배열 이상을 의심하라

3️⃣ U-shape는 위치 문제일 가능성이 높다

4️⃣ Doppler가 진짜를 말해준다

3VT는 질환을 말해주지 않는다.

하지만 이상 패턴을 통해 진단의 방향을 제시한다.