Ultrasound Note

What Should You Look For?

Right atrial isomerism (RAI), also known as asplenia syndrome, is a type of heterotaxy characterized by right-sided symmetry.

Unlike left atrial isomerism, which often shows interrupted IVC and parallel abdominal vessels, RAI typically presents with more severe cardiac malformations.

🔎 Key Abdominal Clues

In right atrial isomerism:

• The IVC is usually present and not interrupted
• The abdominal vessels do not typically show parallel alignment
• The liver may appear midline
• The stomach position can be abnormal
• Spleen may be absent (difficult to confirm prenatally)

Abnormal situs should always raise suspicion.

❤️ Cardiac Features to Watch

RAI is often associated with:

• Complete atrioventricular septal defect (AVSD)
• Pulmonary outflow obstruction
• Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)
• Abnormal 3VT configuration
• Severe conotruncal anomalies

Compared to left atrial isomerism,

cardiac involvement is often more complex and severe.

🧠 Clinical Insight

If you suspect heterotaxy:

✔ Carefully evaluate abdominal situs

✔ Assess IVC continuity

✔ Examine pulmonary venous return

✔ Review 3VT view pattern

✔ Look for AV valve morphology

Heterotaxy is a systemic laterality disorder,

not just a heart anomaly.

🆚 Left vs Right Atrial Isomerism – Quick Comparison

Feature	Left Atrial Isomerism	Right Atrial Isomerism
IVC	Interrupted (azygos continuation)	Usually present
Abdominal vessels	Parallel pattern common	Usually normal alignment
Spleen	Multiple (polysplenia)	Absent (asplenia)
Cardiac severity	Variable	Often severe
AVSD	Possible	Very common

[복부 단면에서 Aorta 옆 평행 혈관 발견]
↓
1️⃣ IVC continuity 확인

AV block?

IVC가 hepatic segment에서 보이는가?

끊겨 있다면 → Interrupted IVC 의심
↓
2️⃣ Azygos vein 확인

Aorta 옆 posterior 위치?

SVC로 연결되는 흐름 확인
↓
3️⃣ 흉부 평가

SVC 확장 여부

3VT 패턴 이상 여부

Great vessel alignment (parallel?)
↓
4️⃣ Heterotaxy 의심

Abdominal situs 확인

Spleen 유무 (polysplenia?)

Midline liver?
↓
5️⃣ 심장 구조 평가

AV septal defect?

Conotruncal anomaly?

Pulmonary vein LA 유입 정상?
↓
6️⃣ 전도계 평가

Fetal bradycardia?

🔥 핵심 메시지 구조


복부에서 시작된 작은 단서
→ 정맥 구조 확인
→ Laterality 평가
→ 심장 전체 재평가
→ 전도계까지 확장


이게 바로 Heterotaxy 접근 알고리즘입니다.




A parallel vessel beside the abdominal aorta is not just a vascular variant.
It may be the first clue to a systemic laterality disorder.

Heterotaxy 를 의심해야 하는 순간

초음파를 보다가

복부 단면에서 이런 장면을 본 적이 있습니다.

복부대동맥 옆에 나란한 혈관 하나가 더 보였다.

처음에는 단순한 해부학적 변이처럼 보일 수 있습니다.

하지만 이 소견은 때로

심장의 laterality 문제를 암시하는 중요한 단서가 됩니다.

정상 복부 혈관 배열

정상에서는

• Aorta는 좌측 posterior
• IVC는 우측 anterior

위치와 깊이가 다르기 때문에

완전히 대칭적으로 “나란히” 보이는 경우는 흔하지 않습니다.

평행 혈관이 보일 때 생각해야 할 것

이 경우 가장 먼저 떠올려야 할 것은

👉 Interrupted IVC with azygos continuation

Left atrial isomerism(LAI)에서 흔히 보이는 소견입니다.

이 상황에서는:

• IVC가 간 아래에서 중단되고
• 혈류가 azygos vein을 통해 SVC로 우회합니다
• 확장된 azygos vein이 aorta 옆을 따라 위로 올라가며
• 복부 단면에서 “평행 혈관”처럼 보이게 됩니다

왜 이것이 중요한가

Interrupted IVC는

단순한 혈관 변이가 아닙니다.

이는 heterotaxy spectrum의 일부일 가능성이 있습니다.

특히 LAI에서는 다음 소견이 함께 나타날 수 있습니다:

• Polysplenia
• AV septal defect
• Conduction abnormality (fetal bradycardia)
• Pulmonary venous anomaly

즉, 복부에서 시작된 작은 단서가

심장 전체 평가로 이어져야 합니다.

Parallel 패턴의 의미

흥미롭게도 “parallel”은

복부뿐 아니라 흉부에서도 나타날 수 있습니다.

• Aorta–azygos parallel (복부)
• Great vessels parallel (흉부)
• 3VT pattern 이상

이는 단순 배열 문제가 아니라

laterality 붕괴의 결과일 수 있습니다.

실전 접근 알고리즘

복부에서 평행 혈관을 본다면:

1️⃣ IVC continuity 확인

2️⃣ Azygos vein 확장 여부 확인

3️⃣ SVC 크기 비교

4️⃣ Abdominal situs 확인

5️⃣ Pulmonary vein 유입 확인

6️⃣ AV canal defect 여부 확인

이 순서가 중요합니다.

한 줄 정리

복부대동맥 옆의 평행 혈관은

단순 해부학 변이가 아니라

심장과 laterality 전체를 다시 보라는 신호일 수 있다.

(Polysplenia syndrome)

🫀 Left Atrial Isomerism (LAI)

(Polysplenia syndrome)

LAI는

좌심방 형태가 양쪽에 존재하는 상태입니다.

즉,

양쪽이 “left atrial morphology”를 갖는 구조

🔥 1️⃣ 기본 개념

정상에서는

• 오른심방은 broad, triangular appendage
• 왼심방은 narrow, finger-like appendage

LAI에서는

✔ 양쪽 모두 left-type appendage

✔ 좌우 구분이 흐려짐

2️⃣ 동반되는 전신 소견

LAI는 심장만의 문제가 아닙니다.

✔ Polysplenia (여러 개의 작은 비장)

✔ Interrupted IVC with azygos continuation

✔ Midline liver

✔ Abnormal abdominal situs

특히

👉 IVC interruption + azygos continuation는 매우 중요한 힌트

3️⃣ 심장 소견

LAI에서는 다음이 흔합니다:

✔ AV septal defect

✔ Conduction abnormality (fetal bradycardia)

✔ Complete heart block 가능

✔ PAPVR / TAPVR 가능

🔥 4️⃣ 폐정맥과의 관계

RAI에서는 TAPVR가 매우 흔하지만

LAI에서도 pulmonary venous anomaly가 가능합니다.

특히:

✔ Partial anomalous return

✔ Abnormal venous drainage pattern

그래서

LAI가 의심되면 폐정맥을 반드시 확인해야 합니다.

5️⃣ 초음파 접근 순서

LAI 의심 시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ IVC continuity 확인

3️⃣ Azygos vein enlargement 확인

4️⃣ Cardiac apex 방향 확인

5️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

🧠 임상적 특징

LAI는

• 구조적 심기형은 RAI보다 덜 치명적일 수 있음
• 하지만 conduction abnormality가 문제

특히

👉 Fetal bradycardia가 힌트가 될 수 있음

🔥 RAI vs LAI 간단 비교

	RAI	LAI
Spleen	없음	여러개
IVC	정상	Interrupted가능
TAPVR	흔함	가능
Conduction block	드묾	흔함
Severity	더심함	Variable

🔥 한 줄 정리

LAI는 구조보다 “정맥 흐름과 전도계 이상”을 의심해야 하는 질환이다.

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복부대동맥 옆에 평행한 혈관이 보일 때

복부 평행 혈관 발견시 사고 흐름도

왜 폐정맥을 반드시 확인해야 할까?

Heterotaxy는

단순한 심장기형이 아니라

👉 좌우 비대칭(laterality)의 붕괴입니다.

이때 가장 자주 동반되는 것이

폐정맥 연결 이상입니다.

🔥 1️⃣ Heterotaxy란?

정상:

• 심방 좌우 구조 다름
• 간, 위, 비장 위치 정해짐

Heterotaxy:

• 장기 좌우 배열 이상
• 심방 형태 구분 어려움
• 복합 심기형 흔함

대표적으로:

• Right atrial isomerism (RAI)
• Left atrial isomerism (LAI)

2️⃣ 왜 폐정맥이 중요할까?

Heterotaxy에서는

✔ TAPVR 동반 빈도 높음

✔ Partial anomalous return 가능

✔ Complex venous drainage 흔함

특히 Right atrial isomerism에서

TAPVR 동반 빈도가 매우 높습니다.

3️⃣ Right Atrial Isomerism (RAI)

특징

• Bilateral right atrial morphology
• Spleen absent (asplenia)
• Complex conotruncal anomaly 흔함

폐정맥 소견

❗ TAPVR 매우 흔함

❗ Obstructed type 가능성 높음

초음파에서:

• LA posterior wall 유입 안 보임
• Confluence 구조
• Vertical vein

4️⃣ Left Atrial Isomerism (LAI)

특징

• Bilateral left atrial morphology
• Polysplenia
• AV block 가능

폐정맥 소견

• TAPVR 가능
• Partial anomalous return 가능
• IVC interruption 동반 가능

🔥 실전 초음파 접근

Heterotaxy 의심되면 반드시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ Cardiac apex 위치 확인

3️⃣ IVC/SVC alignment 확인

4️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

5️⃣ Confluence 여부 확인

🧠 놓치기 쉬운 함정

4 chamber view가

“그럴듯해 보여도”

폐정맥을 안 보면 진단은 불완전합니다.

🔥 한 줄 정리

Heterotaxy에서 폐정맥을 확인하지 않으면

가장 중요한 단서를 놓칠 수 있다.

(Supracardiac / Cardiac / Infracardiac / Mixed)

TAPVR는

모든 폐정맥이 좌심방(LA)으로 연결되지 않는 상태입니다.

하지만 어디로 연결되는지에 따라

임상 양상과 위급도가 달라집니다.

🔥 핵심 개념

정상:

폐정맥 → 좌심방

TAPVR:

폐정맥 → 우심방 또는 전신정맥계

1️⃣ Supracardiac TAPVR (가장 흔함, 약 45%)

구조

• 폐정맥이 posterior confluence 형성
• Vertical vein 통해
• SVC 또는 brachiocephalic vein으로 연결

즉,

폐정맥 → confluence → vertical vein → SVC → RA

초음파 포인트

✔ LA posterior wall에 유입 없음

✔ Confluence 보임

✔ Vertical vein 보일 수 있음

✔ SVC dilation 가능

3VT에서 추가 혈관처럼 보일 수 있음

임상

• obstruction 없으면 비교적 안정
• obstruction 있으면 위급

2️⃣ Cardiac TAPVR (약 25%)

구조

• 폐정맥이 coronary sinus 또는 RA로 직접 연결

초음파 포인트

✔ Enlarged coronary sinus

✔ LA 작게 보일 수 있음

✔ RA dilation

이 타입은 비교적 발견이 쉬운 편

3️⃣ Infracardiac TAPVR (약 20%)

구조

• 폐정맥 → descending vertical vein
• Portal vein / hepatic vein / IVC 연결

초음파 포인트

✔ Posterior confluence

✔ Descending vessel 보임

✔ Often obstructed

임상

❗ 가장 위험

❗ obstruction 흔함

❗ 출생 직후 심각한 저산소증

4️⃣ Mixed Type (약 10%)

가장 복잡

폐정맥이 여러 방향으로 비정상 연결

🔥 요약 표

Type	연결위치	위급도
Supracardiac	SVC 계열	variable
Cardiac	Coronary sinus	moderate
Infracardiac	Portal/IVC	high
Mixed	다양	unpredictable

🧠 실전 체크포인트

TAPVR 의심 시:

1️⃣ LA posterior wall 유입 확인

2️⃣ Coronary sinus 크기 확인

3️⃣ Vertical vein 찾기

4️⃣ RA enlargement 확인

5️⃣ Obstruction 소견 확인

🔥 한 줄 정리

TAPVR는 단순히 “연결 이상”이 아니라,

“어디로 연결되었는지”가 예후를 결정한다.

A Structured Approach in Fetal Ultrasound

Conotruncal anomalies are disorders involving the outflow tract and great arteries.

대표적으로:

• Tetralogy of Fallot (TOF)
• Double Outlet Right Ventricle (DORV)
• Transposition of the Great Arteries (TGA)
• Truncus arteriosus
• Pulmonary atresia
• Interrupted aortic arch

이들은 모두

👉 Outflow tract와 great vessel alignment 이상이 핵심입니다.

🔥 Step 1: 정상 구조를 이해하자

정상 심장에서는:

• LV → Aorta
• RV → Pulmonary artery
• Great vessels는 서로 교차(crossing pattern)

이 “crossing”이 깨지면 conotruncal anomaly를 의심합니다.

🔎 Step 2: 구조적 분류

1️⃣ Pulmonary Obstruction Dominant

• TOF
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

👉 PA가 작아짐

👉 Ao dominance

👉 3VT에서 asymmetric V

2️⃣ Abnormal Origin

• DORV
• TGA

👉 Great vessels 평행

👉 LV 연결 확인 필수

3️⃣ Single Outflow Tract

• Truncus arteriosus

👉 3VT에서 2-vessel appearance

👉 두 대혈관 분리 안 됨

4️⃣ Arch Abnormality

• Right aortic arch
• Double aortic arch
• Interrupted aortic arch

👉 3VT에서 U-shape 또는 ring

👉 Trachea 위치 중요

🧠 실전 접근 알고리즘

When 3VT is abnormal:

1️⃣ PA 크기 확인

2️⃣ V-shape 유지 여부 확인

3️⃣ Great vessel crossing 있는가?

4️⃣ LVOT 직접 연결 확인

5️⃣ Ductus flow 방향 확인

🗂 한 장 정리 표

Category	Key Problem	대표질환
Obstruction	PA narrowing	TOF, PA
Origin error	Both from RV or switched	DORV, TGA
Single trunk	No separation	Truncus
Arch anomaly	Laterality issue	RAA, DAA

🔥 임상 핵심

3VT는 질환명을 주지 않는다.

하지만 “문제가 어디에 있는지”를 알려준다.

Conotruncal anomaly는

크기 문제인지,

기원 문제인지,

배열 문제인지,

단일 구조 문제인지로 나눠 생각하면

훨씬 정리가 쉽습니다.

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