Ultrasound Note

A Structured Approach in Fetal Ultrasound

Conotruncal anomalies are disorders involving the outflow tract and great arteries.

대표적으로:

• Tetralogy of Fallot (TOF)
• Double Outlet Right Ventricle (DORV)
• Transposition of the Great Arteries (TGA)
• Truncus arteriosus
• Pulmonary atresia
• Interrupted aortic arch

이들은 모두

👉 Outflow tract와 great vessel alignment 이상이 핵심입니다.

🔥 Step 1: 정상 구조를 이해하자

정상 심장에서는:

• LV → Aorta
• RV → Pulmonary artery
• Great vessels는 서로 교차(crossing pattern)

이 “crossing”이 깨지면 conotruncal anomaly를 의심합니다.

🔎 Step 2: 구조적 분류

1️⃣ Pulmonary Obstruction Dominant

• TOF
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

👉 PA가 작아짐

👉 Ao dominance

👉 3VT에서 asymmetric V

2️⃣ Abnormal Origin

• DORV
• TGA

👉 Great vessels 평행

👉 LV 연결 확인 필수

3️⃣ Single Outflow Tract

• Truncus arteriosus

👉 3VT에서 2-vessel appearance

👉 두 대혈관 분리 안 됨

4️⃣ Arch Abnormality

• Right aortic arch
• Double aortic arch
• Interrupted aortic arch

👉 3VT에서 U-shape 또는 ring

👉 Trachea 위치 중요

🧠 실전 접근 알고리즘

When 3VT is abnormal:

1️⃣ PA 크기 확인

2️⃣ V-shape 유지 여부 확인

3️⃣ Great vessel crossing 있는가?

4️⃣ LVOT 직접 연결 확인

5️⃣ Ductus flow 방향 확인

🗂 한 장 정리 표

Category	Key Problem	대표질환
Obstruction	PA narrowing	TOF, PA
Origin error	Both from RV or switched	DORV, TGA
Single trunk	No separation	Truncus
Arch anomaly	Laterality issue	RAA, DAA

🔥 임상 핵심

3VT는 질환명을 주지 않는다.

하지만 “문제가 어디에 있는지”를 알려준다.

Conotruncal anomaly는

크기 문제인지,

기원 문제인지,

배열 문제인지,

단일 구조 문제인지로 나눠 생각하면

훨씬 정리가 쉽습니다.

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태아 심장초음파 어디까지 보면 좋을까?

When Great Vessels Look Parallel

두 질환 모두

• Great vessels가 평행하게 보일 수 있음
• 3VT에서 V-shape가 깨질 수 있음
• 정상적인 crossing pattern이 없음

그렇다면 어떻게 구분할까요?

🔥 가장 중요한 질문

좌심실이 어디로 연결되는가?

1️⃣ Transposition of the Great Arteries (TGA)

구조

• Aorta → RV
• Pulmonary artery → LV
• Ventriculo-arterial discordance

즉,

심실은 정상 위치지만

대혈관이 서로 바뀌어 연결됨.

초음파 특징

✔ 4 chamber view 정상처럼 보일 수 있음

✔ LV → PA 연결

✔ RV → Ao 연결

✔ Great vessels가 평행

✔ LVOT에서 Ao continuity 없음

👉 두 개의 outflow tract가 교차하지 않음

2️⃣ Double Outlet Right Ventricle (DORV)

구조

• Ao → RV
• PA → RV
• LV는 VSD 통해 배출

즉,

두 대혈관이 모두 우심실에서 기원.

초음파 특징

✔ VSD 항상 존재

✔ LV는 VSD 통해서만 배출

✔ LVOT 직접 연결 없음

✔ Great vessels 평행 가능

🧠 핵심 감별 포인트

Feature	TGA	DORV
VSD	있을수도, 없을수도	항상존재
LV 곌껐	LV  PA	LV  VSD
Great vessels	RV-Ao, LV-PA	Both from RV
Physiology	Parallel circulation	VSD-dependent

🔍 실전 접근 순서

1️⃣ VSD 존재 여부 확인

→ 없으면 TGA 가능성 높음

→ 있으면 DORV 고려

2️⃣ LVOT tracing

→ LV가 PA로 직접 연결되면 TGA

→ LV가 VSD 통해 배출되면 DORV

3️⃣ Great vessel origin 추적

🚨 왜 중요한가?

TGA:

• 출생 직후 응급 관리 필요
• Balloon atrial septostomy 고려

DORV:

• 수술 전략이 VSD 위치에 따라 다름
• 복잡성 다양

🔥 한 줄 요약

TGA는 연결이 바뀐 병이고,

DORV는 기원이 잘못된 병이다.

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Why VSD Location Changes Everything

Double Outlet Right Ventricle (DORV)는

두 대혈관이 주로 우심실에서 기원하는 구조입니다.

하지만 예후와 수술 전략은

👉 VSD의 위치에 따라 완전히 달라집니다.

🔥 핵심 질문

VSD가 어느 대혈관 아래에 위치하는가?

1️⃣ Subaortic DORV

구조

• VSD가 대동맥 바로 아래 위치
• LV 혈류가 VSD를 통해 대동맥으로 비교적 직접적으로 나감
• 폐동맥은 RV에서 기원

초음파 포인트

✔ LVOT tracing 시 LV → VSD → Ao 흐름 보임

✔ Ao가 VSD와 가깝게 위치

✔ Great vessels는 평행하거나 약간 비정상 배열

임상적 특징

• 비교적 “TOF-like physiology”
• 폐동맥 협착 동반 가능
• 수술 전략이 비교적 명확

👉 산전 상담 시 비교적 설명이 수월한 유형

2️⃣ Subpulmonary DORV (Taussig–Bing anomaly)

구조

• VSD가 폐동맥 아래 위치
• LV 혈류가 VSD 통해 PA로 나감
• 대동맥은 RV에서 나옴

👉 Hemodynamics가 TGA와 유사

초음파 포인트

✔ LV → VSD → PA 흐름

✔ Ao가 RV에서 독립적으로 기원

✔ Great vessels가 평행하게 보일 가능성 높음

임상적 특징

• Physiology resembles Transposition of the Great Arteries
• 수술 복잡성 증가
• 예후가 더 variable

🧠 실전 감별 포인트

항목	Subaortic DORV	Subpulmonary DORV
VSD 위치	Ao 아래	PA 아래
LV 혈류방향	LV  Ao	LV  PA
Physiology	TOF-like	TGA-like
수술전략	상대적으로 단순	복잡

🔍 초음파 접근 팁

1️⃣ LVOT를 여러 각도에서 확인

2️⃣ VSD와 어느 대혈관이 더 가까운지 확인

3️⃣ Great vessel alignment 관찰

4️⃣ 3VT는 보조적 역할

🔥 한 줄 정리

In DORV, the great vessels arise from the RV —

but the VSD decides the physiology.

Why Severe Override Can Confuse the Diagnosis

In fetal echocardiography,

one of the most challenging scenarios is:

Severe TOF that looks like DORV.

When the aorta overrides extensively,

the distinction becomes subtle.

1️⃣ Why Does TOF Mimic DORV?

In classic TOF:

• Aorta overrides the septum
• Pulmonary stenosis present
• LV still contributes to aortic outflow

But in severe override:

• The aorta may appear almost entirely above the RV
• LV contribution looks minimal
• Great vessels may seem misaligned

At this stage, it can resemble DORV.

2️⃣ The Critical Difference

Even in severe TOF:

✔ There is still fibrous continuity between LV and aorta

✔ LVOT tracing will show connection

In DORV:

❗ Both great vessels originate predominantly from RV

❗ LV has no direct aortic continuity

3️⃣ Practical Ultrasound Tips

When unsure:

Step 1 — Trace LVOT carefully

Follow the flow from LV to aorta in multiple planes.

Step 2 — Assess override percentage

• <50% override → more consistent with TOF
• 50% override → consider DORV

(Note: percentage alone is not diagnostic.)

Step 3 — Evaluate vessel relationship

Are they crossing normally?

Or appearing parallel?

4️⃣ 3VT Pitfall

On 3VT:

• Both severe TOF and DORV may show Ao dominance
• V-shape may be distorted

👉 3VT alone cannot differentiate them.

Outflow tract imaging is essential.

5️⃣ Why This Distinction Matters

TOF:

• Standard repair pathway
• Pulmonary obstruction dominant issue

DORV:

• Surgical approach depends on VSD position
• May require complex rerouting

Prenatal counseling differs.

🔥 Bottom Line

Severe override does not automatically mean DORV.

The presence or absence of true LV–aorta continuity defines the diagnosis.

How to Tell Them Apart on Fetal Ultrasound

Tetralogy of Fallot (TOF) and Double Outlet Right Ventricle (DORV)

often look similar on fetal ultrasound.

Both may show:

• Ventricular septal defect (VSD)
• Overriding aorta
• Abnormal outflow tract alignment

So what truly differentiates them?

🔥 The Key Question

Does the aorta connect directly to the left ventricle?

This single question guides the differentiation.

1️⃣ Tetralogy of Fallot (TOF)

Structural Features

• Large VSD
• Overriding aorta (partially over septum)
• Pulmonary stenosis
• RV hypertrophy (postnatal finding)

Critical Point

✔ The aorta still maintains connection with the left ventricle

✔ Override is partial, not complete

Ultrasound Clues

• LVOT shows continuity between LV and aorta
• RVOT shows pulmonary narrowing
• 3VT shows Ao dominance with small PA

👉 The pulmonary artery problem is dominant.

2️⃣ Double Outlet Right Ventricle (DORV)

Structural Features

• Both great arteries arise predominantly from RV
• LV empties through VSD only

Critical Point

❗ There is no direct LV–aorta connection.

Ultrasound Clues

• Both Ao and PA appear to originate from RV
• LVOT does not show normal alignment
• Great vessels may appear parallel

👉 The origin problem is dominant.

🧠 Practical Differentiation Strategy

Feature	TOF	DORV
LV밃o connection	Present	Absent
Override degree	Partial	Predominant RV origin
Main problem	Pulmonary stenosis	Abnormal vessel origin
3VT	Ao dominance	Alignment abnormality

🚨 Why It Matters

TOF and DORV may require different surgical strategies.

In DORV, outcome depends on:

• VSD location (subaortic vs subpulmonary)


• Great artery relationship


• Associated anomalies

So accurate prenatal distinction is important.

🔥 Bottom Line

In TOF, the aorta overrides but still belongs to the LV.

In DORV, the aorta belongs to the RV.

The outflow tract tracing is everything.

A Practical Approach to Fetal Cardiac Screening

The Three Vessel Trachea (3VT) view is not a diagnostic plane —

it is a screening plane that detects abnormal patterns.

When the 3VT view looks unusual,

the goal is not to jump to a diagnosis,

but to identify which pattern is abnormal.

✅ Step 1: Know the Normal Pattern

In a normal 3VT:

• Pulmonary artery (largest)
• Aorta (slightly smaller)
• Superior vena cava (smallest)

PA and Ao form a characteristic V-shape

to the left of the trachea.

If this V-pattern is disturbed,

something deserves further evaluation.

🚨 Step 2: Recognize the Abnormal Pattern

1️⃣ Ao Dominance (PA smaller than Ao)

Appearance: Asymmetric V-shape

Think about:

• Tetralogy of Fallot
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

👉 Check RVOT flow carefully.

2️⃣ Very Small or Absent PA

Appearance: PA barely visible

Think about:

• Pulmonary atresia

👉 Look for ductal retrograde filling.

3️⃣ Parallel Great Vessels

Appearance: Loss of V-shape

Think about:

• DORV
• Transposition variants

👉 Confirm LVOT connection.

4️⃣ Single Large Vessel (2-vessel appearance)

Appearance: Only two vessels seen

Think about:

• Truncus arteriosus

👉 Trace both outflow tracts.

5️⃣ U-shape Around the Trachea

Appearance: Trachea between two vessels

Think about:

• Right aortic arch

👉 Check descending aorta position.

6️⃣ Complete Ring Appearance

Appearance: Trachea fully encircled

Think about:

• Double aortic arch

👉 Confirm in sagittal view.

🧠 Practical Algorithm

When 3VT looks abnormal, ask:

1. Is PA size normal?
2. Is the V-shape preserved?
3. Where is the trachea?
4. Is there antegrade RV→PA flow?
5. Are great vessels aligned normally?

🔥 Bottom Line

The 3VT view does not give a diagnosis.

It gives a direction.

Abnormal patterns guide the next step —

LVOT, RVOT, Doppler, and arch evaluation.

(Three Vessel Trachea View Abnormal Patterns)

3VT는

“진단 뷰”라기보다

👉 이상 신호를 포착하는 스크리닝 뷰입니다.

정상 구조를 먼저 기억해야 합니다.

✅ 정상 3VT 복습

왼쪽 → 오른쪽

PA – Ao – SVC

• PA가 가장 큼
• Ao 중간
• SVC 가장 작음
• PA + Ao가 trachea 좌측에서 V-shape 형성

🚨 이상 패턴은 크게 4가지로 나눌 수 있습니다

1️⃣ 크기 이상 (Size abnormality)

🔹 Ao dominance

• Ao가 PA보다 커 보임
• PA hypoplasia 의심

📌 감별:

• TOF
• Severe pulmonary stenosis
• Pulmonary atresia

🔹 PA dilation

• PA가 비정상적으로 큼

📌 감별:

• Absent pulmonary valve syndrome
• High flow 상태

2️⃣ 배열 이상 (Alignment abnormality)

🔹 Parallel pattern

• V-shape가 깨짐
• Great vessels가 나란히 보임

📌 감별:

• DORV
• Transposition variants

🔹 Single large vessel

• 3VT에서 두 개만 보임

📌 감별:

• Truncus arteriosus
• Pulmonary atresia

3️⃣ 방향 이상 (Laterality abnormality)

🔹 U-shape

• Trachea가 두 혈관 사이

📌 감별:

• Right aortic arch

🔹 Complete ring appearance

• Trachea가 완전히 둘러싸임

📌 감별:

• Double aortic arch

4️⃣ 혈류 이상 (Flow abnormality)

Color Doppler는 반드시 확인해야 합니다.

✔ RV → PA antegrade flow 있는가?

✔ Ductus flow 방향은?

✔ Reversal 있는가?

📌 감별:

• Pulmonary atresia
• Severe TOF
• Duct-dependent lesion

🧠 실전 접근 알고리즘

3VT에서 이상 보이면:

1️⃣ PA 크기 정상인가?

2️⃣ Ao dominance 있는가?

3️⃣ Trachea 위치 어디인가?

4️⃣ 혈관이 V인가, U인가, 평행인가?

5️⃣ Doppler 흐름은 어떤가?

🔥 한 줄 정리

3VT는 병명을 말해주지 않는다.

대신, “무엇이 이상한지”를 먼저 알려준다.

🫀 3VT Abnormal Pattern Summary Table

이상패턴	3VT 모양	핵심소견	주요 감별 질환	확인해야 할것
Ao dominance	Ao > PA	PA hypoplasia	TOF, Severe PS, PA with VSD	RVOT flow, PA size
Very small / absent PA	PA 거의 안보임	RV에서 PA flow 없음	Pulmonary atresia	Ductus retrograde flow
Parallel vessels	V-shape 붕괴	Great vessel alignment 이상	DORV, TGA variants	LVOT 연결여부
Single large vessel	2-vessel appearance	대혈관 분리안됨	Truncus arteriosus	Outflow tract 확인
U-shape	Trachea 사이 혈관	Arch 위치이상	Right aortic arch	Desc Ao 위치
Complete ring	Trachea 둘러쌈	완전vascular ring	Double aortic arch	Sagittal arch view
PA dilation	PA 과확장	Outflow obstruction 반응	Absent pulmonary valve	Bronchial compression

🔥 실전 핵심 4문장

1️⃣ PA 크기가 가장 중요하다

2️⃣ V가 깨졌다면 배열 이상을 의심하라

3️⃣ U-shape는 위치 문제일 가능성이 높다

4️⃣ Doppler가 진짜를 말해준다

3VT는 질환을 말해주지 않는다.

하지만 이상 패턴을 통해 진단의 방향을 제시한다.

3VT에서 어떻게 구분할까?

이건 진짜 헷갈리는 포인트입니다.

둘 다 trachea 주변 혈관 배열이 비정상이라

3VT에서 U-shape처럼 보일 수 있습니다.

하지만 결정적인 차이가 있습니다.

1️⃣ 구조적 차이

✅ Right Aortic Arch (RAA)

• Aortic arch가 trachea의 오른쪽으로 진행
• Ductus는 보통 좌측
• 혈관이 trachea 한쪽을 감싸는 구조
• 대부분 단일 arch

👉 부분적 vascular ring 가능

🔴 Double Aortic Arch (DAA)

• 좌·우 두 개의 arch 존재
• trachea와 esophagus를 완전히 감쌈
• 완전한 vascular ring 형성

👉 기도 압박 가능성 높음

2️⃣ 3VT에서의 차이

🟢 RAA

descending aorta는 한쪽

U-shape

trachea가 두 혈관 사이에 위치

PA Ao
\ /
U (Trachea)

하지만

“완전한 고리”는 아닐 수 있음.

🔴 DAA

Descending aorta가 양쪽에서 합쳐지는 구조

Trachea를 완전히 둘러싸는 ring

3VT에서 혈관이 양쪽에 보임

Ao Ao
| |
\ /
O (Trachea inside)

👉 Trachea가 중앙에 갇혀 있는 느낌

⸻

3️⃣ 가장 중요한 실전 포인트

✔ RAA → 한쪽 arch만 비정상 위치

✔ DAA → 두 개의 arch 모두 존재

3VT에서 확인할 것:

1. Descending aorta가 한쪽인가, 양쪽인가?

2. 혈관이 완전히 trachea를 둘러싸는가?

3. Sagittal view에서 arch가 두 개인가?

⸻

4️⃣ 임상적으로 왜 중요할까?

RAA

• 무증상 많음

• 단독이면 예후 좋음

DAA

• 출생 후 stridor

• feeding difficulty

• 수술 필요 가능성 높음

⸻

🔥 한 줄 요약

U-shape는 RAA일 수 있지만,

완전한 고리 형태라면 Double aortic arch를 생각해야 한다.

Right Aortic Arch (RAA)는
항상 심각한 기형은 아닙니다.


핵심은


👉 “단독인가, 동반 이상이 있는가?”








1️⃣ Isolated RAA (단독 RAA)




✔ 4 chamber 정상
✔ Outflow tract 정상
✔ PA 크기 정상
✔ intracardiac anomaly 없음


이 경우:


대부분 출생 후 무증상
구조적 심장수술 필요 없는 경우 많음
예후 양호




👉 단, ductus 방향과 branching pattern 확인 필수








2️⃣ RAA + 동반 심장 이상




RAA는 특히 다음과 함께 동반될 수 있습니다:


TOF
Truncus arteriosus
VSD
Pulmonary atresia




이 경우는
예후가 RAA 때문이 아니라
동반 심기형 때문에 결정됩니다.

3️⃣ RAA와 염색체 이상

RAA는

👉 22q11 deletion (DiGeorge syndrome)

과 연관성이 있습니다.

특히

• Absent thymus

• Conotruncal anomaly 동반 시

유전 상담 고려 대상이 됩니다.

⸻

4️⃣ Vascular ring 가능성

RAA 자체보다 중요한 건

👉 Double aortic arch 여부

👉 Aberrant subclavian artery 존재

이 경우 출생 후

• 호흡곤란

• 연하곤란

증상이 나타날 수 있습니다.

⸻

5️⃣ 임상 접근 정리

RAA가 보이면 반드시 확인할 것:

1. Intracardiac structure 정상인가?

2. PA 크기 정상인가?

3. Thymus 보이는가?

4. Branching pattern 확인했는가?

5. Genetic counseling 필요한가?

⸻

🔥 한 줄 요약

RAA는 모양의 문제일 수도 있고,

구조적·유전적 문제의 힌트일 수도 있다.

예후는 “동반 이상”이 결정한다.