초음파에서 어떻게 구분할까?
둘 다
- VSD 있음
- overriding aorta 있음
- RVOT obstruction 있음
👉 차이는 “폐동맥이 열려 있느냐, 완전히 막혔느냐”
1️⃣ 가장 중요한 차이
✔ Severe TOF
- Pulmonary valve는 존재
- 작지만 antegrade flow 있음
- color Doppler 통과 신호 보임
- velocity ↑
✔ Pulmonary atresia with VSD
- Pulmonary valve 완전 폐쇄
- RV → PA로 흐름 없음
- PA는 ductus 통해 retrograde로 채워짐
2️⃣ Doppler가 결정적이다
🔵 Severe TOF
- RVOT에서 aliasing 보임
- high velocity jet
- forward flow 존재
🔴 Pulmonary atresia
- RVOT에서 forward flow 없음
- ductus에서 PA로 역방향 채움
- sometimes MAPCA 동반
👉 결론:
Flow가 있으면 TOF, 없으면 atresia
3️⃣ 3VT view 차이
Severe TOF
- PA 매우 작음
- Ao dominance
- V-shape 왜곡
Pulmonary atresia
- PA 거의 안 보이거나 매우 작음
- ductus만 보임
- V-shape 소실
4️⃣ 임상적으로 왜 중요할까?
Severe TOF
- cyanosis variable
- 일부는 duct-independent
Pulmonary atresia
- 대부분 duct-dependent
- 출생 직후 PGE 필수
- surgical timing 더 빠름
5️⃣ 정리 표
| Severe TOF | Pulmonary Atresia | |
| Pulmonary valve | 존재 | 없음 |
| RV PA flow | 있음 | 없음 |
| Ductus 역할 | 보조 | 필수 |
| 출생직후 | variable | 거의 응급 |
둘은 비슷해 보이지만,
“흐름이 있느냐 없느냐”가 모든 것을 바꾼다.
