(Progressive pulmonary stenosis in Tetralogy of Fallot)
1️⃣ 왜 점점 좁아질까?
TOF의 핵심은
✔ RVOT obstruction (폐동맥 유출로 협착)
✔ Overriding aorta
✔ VSD
✔ RV hypertrophy
이 중 폐동맥 협착은 고정된 게 아닙니다.
태아기에는:
- infundibular muscle이 점점 두꺼워질 수 있고
- pulmonary valve dysplasia가 진행될 수 있으며
- branch pulmonary artery가 상대적으로 덜 자랄 수 있습니다.
즉,
👉 시간에 따라 obstruction이 심해질 수 있음
2️⃣ 초음파에서 보이는 변화
🔍 초기
- PA diameter slightly small
- antegrade flow는 유지
- 3VT에서 PA가 작아 보임
🔍 진행 시
- PA가 Ao보다明显하게 작아짐
- color Doppler aliasing 증가
- velocity 증가
- severe한 경우 ductus 의존성 패턴
3️⃣ 왜 중요한가?
폐동맥이 점점 좁아진다는 건:
✔ 출생 후 cyanosis 가능성 증가
✔ duct-dependent pulmonary circulation 가능성
✔ 출생 직후 PGE 필요 가능성
따라서
👉 단순 TOF vs severe TOF 구분이 중요
4️⃣ 추적에서 보는 포인트
✔ MPA diameter Z-score
✔ PV annulus size
✔ 3VT에서 PA/Ao ratio
✔ ductus 흐름 방향
✔ RVOT Doppler velocity 변화
단순히 “TOF다”가 아니라
👉 시간에 따라 obstruction이 진행하는지 보는 게 핵심
TOF는 고정된 병이 아니다.
폐동맥 협착은 태아기 동안 진행할 수 있다.
한 번의 진단보다, 추적 관찰이 예후를 결정한다.
