🔴 Right Atrial Isomerism (우심방 이소메리즘)

초음파에서 무엇을 봐야 할까?

Right atrial isomerism (RAI), 즉 무비증(asplenia) 증후군은

좌우 비대칭이 깨지고 우측 구조가 양쪽에 반복되는 형태입니다.

Left atrial isomerism이 복부에서 먼저 단서를 주는 경우가 많다면,

RAI는 심장 이상이 훨씬 더 두드러지게 나타나는 경우가 많습니다.

🔎 복부에서 확인할 포인트

RAI에서는 보통:

• IVC는 단절되지 않고 정상적으로 보이는 경우가 많음
• 복부 대동맥과 IVC가 나란히 보이는 패턴은 흔하지 않음
• 간이 중앙에 위치하는 경우 있음
• 위(stomach) 위치 이상 가능
• 비장(spleen)은 없는 경우가 많지만, 산전 초음파에서 확인은 어려움

👉 복부 situs 이상이 보이면 반드시 heterotaxy를 의심해야 합니다.

❤️ 심장에서 꼭 확인해야 할 것

RAI는 심장 기형 동반률이 높고, 대개 더 복잡합니다.

흔히 동반되는 소견:

• 완전 방실중격결손 (Complete AVSD)
• 폐동맥 유출로 폐쇄 또는 협착
• 총 폐정맥 환류 이상 (TAPVR)
• 3VT view 비정상
• Conotruncal anomaly (TOF, DORV 등)

Left atrial isomerism보다

심장 기형의 중증도가 높은 경우가 많습니다.

🧠 임상 접근 포인트

Heterotaxy가 의심된다면:

✔ 복부 장기 배열(situs) 확인

✔ IVC 연속성 확인

✔ 폐정맥 유입 확인

✔ 3VT 패턴 평가

✔ 방실판막 구조 확인

👉 Heterotaxy는 “심장 기형”이 아니라

전신적인 좌우 배열 이상(laterality disorder) 입니다.

🔵 Left vs Right Atrial Isomerism 비교

항목	Left Atrial Isomerism	Right Atrial Isomerism
IVC	단절+ azygos continuation	대개정상
복부혈관	나란한parallel패턴흔함	보통 정상 정렬
비장	다비증(polysplenia)	무비증(asplenia)
심장기형	다양	대개 심함
AVSD	가능	매우 흔함

💡 임상에서 이렇게 연결합니다

3VT 이상 → 항상 situs 다시 확인

복부 대동맥 옆에 나란한 혈관 → LAI 의심

Interrupted IVC → LAI 가능성 높음

심한 AVSD + 폐정맥 이상 → RAI 의심