🫀 Heterotaxy에서 Pulmonary Venous Anomaly

왜 폐정맥을 반드시 확인해야 할까?

Heterotaxy는

단순한 심장기형이 아니라

👉 좌우 비대칭(laterality)의 붕괴입니다.

이때 가장 자주 동반되는 것이

폐정맥 연결 이상입니다.

🔥 1️⃣ Heterotaxy란?

정상:

• 심방 좌우 구조 다름
• 간, 위, 비장 위치 정해짐

Heterotaxy:

• 장기 좌우 배열 이상
• 심방 형태 구분 어려움
• 복합 심기형 흔함

대표적으로:

• Right atrial isomerism (RAI)
• Left atrial isomerism (LAI)

2️⃣ 왜 폐정맥이 중요할까?

Heterotaxy에서는

✔ TAPVR 동반 빈도 높음

✔ Partial anomalous return 가능

✔ Complex venous drainage 흔함

특히 Right atrial isomerism에서

TAPVR 동반 빈도가 매우 높습니다.

3️⃣ Right Atrial Isomerism (RAI)

특징

• Bilateral right atrial morphology
• Spleen absent (asplenia)
• Complex conotruncal anomaly 흔함

폐정맥 소견

❗ TAPVR 매우 흔함

❗ Obstructed type 가능성 높음

초음파에서:

• LA posterior wall 유입 안 보임
• Confluence 구조
• Vertical vein

4️⃣ Left Atrial Isomerism (LAI)

특징

• Bilateral left atrial morphology
• Polysplenia
• AV block 가능

폐정맥 소견

• TAPVR 가능
• Partial anomalous return 가능
• IVC interruption 동반 가능

🔥 실전 초음파 접근

Heterotaxy 의심되면 반드시:

1️⃣ Abdominal situs 확인

2️⃣ Cardiac apex 위치 확인

3️⃣ IVC/SVC alignment 확인

4️⃣ Pulmonary vein LA 유입 확인

5️⃣ Confluence 여부 확인

🧠 놓치기 쉬운 함정

4 chamber view가

“그럴듯해 보여도”

폐정맥을 안 보면 진단은 불완전합니다.

🔥 한 줄 정리

Heterotaxy에서 폐정맥을 확인하지 않으면

가장 중요한 단서를 놓칠 수 있다.